葡萄膜黑色素瘤是一种恶性肿瘤,可尽快诊断。及时治疗,以挽救患者的生命。

       诊断依据

       1、脉络膜恶性黑色素瘤,早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变(远视持续增加),也是重要的临床表现,足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状,视网膜脱离后,则出现相应的视野缺损。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点,是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底,容易误诊。

       2、由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经,眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应部的瞳孔无反应,不易散大或不呈正圆),或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

       3.巩膜炎是由血流回流障碍或局部肿瘤坏死引起的,表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。

       4.眼睛疼痛。疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死引起的眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)引起,少数是由肿瘤浸润或压迫睫状神经节引起的。

       5.前房或玻璃体出血是由肿瘤坏死引起的。

       6.眼球突出,肿瘤扩散到球后。

       7.巩膜透照试验:在鉴别诊断中具有很大的应用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性、脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤中,均可透光;在脉络黑色素瘤中,一般是不透光的。

       8、B超声诊断仪扫描:B超声波检查具有重要的参考价值,对屈光介质浊度病例更有帮助。肿瘤表现光滑,蘑菇状突出;肿瘤超声波背面有阴性回声区(声影)和脉络膜凹陷。

       9.荧光眼底血管造影

       (1)视网膜血管和肿瘤血管同时出现双重循环。

       (2)早期无荧光显影,晚期荧光增多,高低荧光混合斑驳形态。

       10、同位素32磷吸收试验阳性。

       11、CT、磷共振检查也有助于诊断。


       葡萄膜恶性黑色素瘤可以向内或向外发展。向外发展导致眼外扩散,临床上眼球突出,眼底变化不大。向内发展导致视网膜下球形隆起,发展迅速,病程短,早期视力障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上常见的一种。另一种罕见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性和扁平增殖,而不是局限性隆起。该类型发展缓慢,病程长,易漏诊。现将各类型分为以下几类:
       脉络膜恶性黑色素瘤玻璃膜的限制,脉络膜恶性黑色素瘤在早期沿着脉络膜表面扩展。在玻璃膜破裂之前,肿瘤呈扁椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜变化不大,发育相对缓慢。一旦玻璃膜破裂,肿瘤就会迅速扩大到视网膜的下腔,形成一个典型的蘑菇形状的外观,底部大,头部圆形,颈部细。由于血液回流障碍,肿瘤头部可能会出现大量的血窦,并可能会出现坏死和出血,因为它生长迅速,血液供应不止一个。此时,肿瘤部分视网膜的隆起较高,视网膜的分离范围也可以逐渐扩大。在肿瘤的顶部,由于它与视网膜密切相关,因此不容易分离。一些肿瘤穿过顶部的视网膜,使肿瘤暴露在玻璃体中。
       眼压早期正常或低,大多数病例发展到一定阶段后,眼压升高。如果肿瘤起源于巩膜导水管附近,眼压升高前往往会扩散;另一方面,肿瘤位于涡状静脉附近,虽然肿瘤较小,但眼压可能会升高。最后,当肿瘤坏死大,引起严重炎症反应时,眼睛迅速萎缩,眼压低。
       睫状体恶性黑色素瘤由于不同的部位,可能有不同的临床表现。向前容易引起眼压升高和虹膜根断裂;向后发展可导致周围视网膜脱离。此时,临床上可能只表现为类似于中央视网膜疾病或乳头炎的现象。如果没有瞳孔扩张检查,很容易误诊或漏诊。从睫状体向中心高度发展的肿块可以压迫晶状体并移位或脱位。如果肿块在早期向外扩散,则可出现在前球结膜下。
       葡萄膜黑色素瘤在眼睛内扩散和沿视神经扩散的情况很少见,但全身沿血流转移的情况更为常见。转移最常见于肝脏,其次是皮下组织和肺部,也会侵犯中枢神经系统。转移的发生率与肿瘤的细胞类型有关,上皮细胞类型最高,梭形细胞类型最低。如果以网状纤维为衡量标准,网状纤维含量越高,转移率越低;相反,网状纤维含量越低,转移率越高。

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