葡萄膜恶性黑色素瘤可以向内或向外发展。向外发展导致眼外扩散,临床上眼球突出,眼底变化不大。向内发展导致视网膜下球形隆起,发展快,病程短。早期视力障碍和广泛的视网膜脱离是临床上常见的一种。另一种罕见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性和扁平性增殖,而不是局限性隆起。该类型发展缓慢,病程长,易漏诊。现将各类型分为以下几类:

   

       1.脉络膜恶性黑色素瘤

   

       由于外部巩膜和内部玻璃膜的限制,脉络膜恶性黑色素瘤在早期沿着脉络膜表面扩展。在玻璃膜破裂之前,肿瘤呈扁椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜变化不大,发展相对缓慢。一旦玻璃膜破裂,肿瘤就会迅速扩大到视网膜的下腔,形成一个典型的蘑菇形状的外观,底部大,头部圆形,颈部细。由于血液回流障碍,肿瘤头部可能会出现大量的血窦,由于生长迅速,血液供应不仅是,还会出现坏死和出血。此时,肿瘤部分视网膜隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶部,由于与视网膜粘不易脱离。一些肿瘤穿透了顶部的视网膜,使肿瘤暴露在玻璃体中。早期眼压正常或较低,大多数病例发展到一定阶段后,眼压升高。如果肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,通常会有眼压扩散;另一方面,肿瘤位于涡状静脉膜,肿瘤会迅速扩散。

   

       2.睫状体恶性黑色素瘤

   

       睫状体恶性黑色素瘤由于部位不同,可能有不同的临床表现。向前容易引起眼压升高和虹膜根部脱离;向后发展可导致周围视网膜脱离。此时,临床上可能只表现为类似于中央视网膜疾病或乳头炎的现象。如果没有瞳孔扩张检查,很容易出现误诊或漏诊。从睫状体向中心高度发展的肿块可以压迫晶状体移位或脱位。如果肿块在早期向外扩散,则可出现在前球结膜下。

   

       3.葡萄膜黑色素瘤沿视神经扩散

   

       葡萄膜黑色素瘤在眼睛内扩散和沿视神经扩散的情况很少见,但全身沿血流转移的情况更为常见。转移最常见于肝脏,其次是皮下组织和肺部,也会侵犯中枢神经系统。转移的发生率与肿瘤的细胞类型有关,上皮细胞类型最高,梭形细胞类型最低。如果以网状纤维为衡量标准,网状纤维含量越高,转移率越低;相反,网状纤维含量越低,转移率越高。

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