皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

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       (二)发病机制

       1.病理特征 皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴状肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶受到侵犯。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列，是本病特征性的浸润方式。肿瘤细胞的大小不同，小细胞的特点是核明显不规则，染色质深染，核不明显，细胞质稀疏淡染。大细胞的形态特征是细胞核大而圆，染色质散落，核仁明显，细胞质丰富，透明至双嗜色。肿瘤组织中通常有大量的组织细胞，分散在肿瘤细胞周围，大量的核破碎体可以在细胞内外看到。60％的SPTCL肿瘤组织有大量脂肪坏死和继发性肉芽肿反应。大多数病例都有血管肿瘤细胞浸润。

       2.破碎体和凋亡 组织细胞内外大量破碎体表明肿瘤组织中有常见的凋亡现象。目前还不清楚凋亡体来自哪些细胞，可能来自细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)靶细胞，如脂肪细胞或其他非肿瘤细胞，也可能来自肿瘤细胞本身。目前还清楚CTL靶细胞的凋亡可以通过多种方式诱导。当效应细胞/靶细胞的比例很高时，克隆CTL其他克隆的细胞CTL细胞产生攻击并凋亡。

       3.免疫一种或多种免疫种或多种T细胞的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。最近的研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)弥漫性强阳性，强烈表明肿瘤来自CTL。个人同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志，CD69和溶酶体阴性。

       大多数基因分析显示，TCRγ克隆重排。