皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是怎么引起的

       发病机制：

       1.病理特点:皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一，小细胞的特点为核显着不规则，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的核碎裂小体。60％的SPTCL肿瘤组织有大量脂肪坏死和继发性肉芽肿反应。大多数病例都有血管肿瘤细胞浸润。

       2、核碎裂小体和凋亡：组织细胞内外大量的核破裂小体表明肿瘤组织中有常见的凋亡现象。目前还不清楚凋亡小体来自哪些细胞，可能来自细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxicTlymphocyte，CTL）靶细胞，如脂肪细胞或其他非肿瘤细胞，也可能来自肿瘤细胞本身。目前还清楚CTL靶细胞的凋亡可以通过多种方式诱导。当效应细胞/靶细胞的比例很高时，克隆CTL其他克隆的细胞CTL细胞产生攻击并凋亡。

       三、免疫学表型：表达一种或多种T细胞的特征标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1（T-cellintracellularantigen-1，TIA-1）和穿孔蛋白（perforin）弥漫性强阳性，强烈表明肿瘤来自CTL。个人同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志，CD69和溶酶体阴性。基因分析表明，大多数都有TCRγ克隆重排。