发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
肝衰竭患者的临床表现为进行性肝损伤、不同程度的肝脑病、颅内压升高、出血等，由于病因不同，仍有原发症状。
1.肝衰竭的分类 肝衰竭的分类还不统一，目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型：
(1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础，患急性肝炎后8周内出现肝性脑病，包括2周内出现脑病的急性重型肝炎和2～8亚急性重型肝炎周中出现脑病。
(2)晚发性肝衰竭:指肝病发病后2～6肝性脑病或其他肝衰竭综合征在一个月内发生，比暴发性肝衰竭更严重。
(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基础上逐渐恶化，最终导致肝衰竭。病毒性肝炎引起的肝衰竭在中国被称为重症肝炎。
2.临床表现
（1）进行性肝损伤：病毒性肝炎儿童，消化道症状明显加重、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、偶尔腹泻；黄疸迅速加深，一般为中度以上；肝进行性收缩，特别是肝右叶明显，肝萎缩进展迅速，少数伴有脾增加；儿童易出现水肿和腹水，严重呼气有肝气味，是晚期预后不良的迹象。
(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或肝性脑病(hepatic coma)：根据原发病的不同，肝性脑病可分为内源性和外源性。暴发性肝炎多见于内源性，发病后几天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状；外源性肝性脑病是门体分流性脑病，多见于肝硬化，主要是慢性反复发作性木僵和昏迷，常有诱因。肝功能衰竭的速度和程度因肝能衰竭的速度和程度而异慢，昏迷逐渐加深。
①分期：
A.前期:性格轻微变化和行为异常，如过度易怒、语言重复，或与当时环境无关的话语，或与平时习惯不同的小便，可能会有扑翼样震颤。
B.昏迷前期：精神神经方面异常，前驱期症状加重，以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛明显，扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。
C.木僵期:以昏睡和严重精神障碍为主，各种神经体征持续或加重。
D.昏迷：困惑，无法醒来。浅昏迷时，对不适的姿势和疼痛刺激有反应，肌腱反射和肌肉张力仍然过度。深昏迷时，各种反射消失，肌肉张力降低，瞳孔扩张，可过度通风和阵发性惊厥。一些患者有皮肤和粘膜出血。脑水肿时，两侧瞳孔不同。
E.觉醒期：逐渐改善，可以回答问题。上述阶段的边界不能完全分开，前后期的临床表现可以重叠，当疾病发展或改善时，表现可以加重或减少。肝功能损伤严重的肝性脑病常有明显的黄疸、肝臭、出血倾向，易发生各种感染、肝肾综合征、脑水肿等。
②分型：
A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy)：严重病毒性肝炎、肝硬化失代偿期，多发生某种诱因。
B.暴发性肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy)：在重症肝炎中，发病迅速，可无前驱期进入昏迷。
C.慢性间歇性肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：肝硬化或门腔静脉吻合术后，可反复出现意识障碍、精神障碍和神志不清。病情发展缓慢，可缓解，但易复发。
D.暂时性肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy)：肝功能良好的儿童由于某种原因促进肝性脑病，但易于控制。1995年，中国儿童消化专业组织的肝性脑病分类（表1）。
(3)颅内压增加:80％患者伴有脑水肿，表现为颅内压升高，婴儿眼睛迟钝、尖叫、易怒、呕吐、前囟门隆起。老年儿童可能有严重的头痛、频繁的喷射性呕吐、血压升高、抽搐和意识障碍。伴有肢体僵硬和扭曲，病理反射呈阳性。由于脑循环障碍引起的高烧和高烧，周围血管收缩导致皮肤苍白、四肢发紫和寒冷。颞叶沟疝发生时，两侧瞳孔不等大；枕骨发生时，两侧瞳孔扩大，呼吸节律不均匀，甚至暂停。
（4）出血现象：肝功能衰竭患者有不同程度的出血。轻度为皮肤粘膜出血或出血，鼻出血和牙龈出血更为常见。严重的内脏出血，消化道出血最多，可呕吐或出血，也可呕吐咖啡样品和沥青样品，常因出血量大而导致休克，或加重肝性脑病；咯血、血尿或颅内出血等其他部位。大出血通常是死亡的直接原因。
（5）低血糖：当儿童肝脏严重受损时，糖原分解减弱，呕吐不能进食，肝糖原储存显著减少，容易发生低血糖，加重昏迷。低血糖现象也可以被忽视，因为同时有昏迷。儿童早上手脚冷，出冷汗，血压低，或偶尔出现痉挛。如果禁食儿童整晚没有静脉输注葡萄糖，他们很容易发生低血糖。
(6)肝肾综合征(HRS)：HRS这是晚期肝衰竭的严重并发症。如果肝病可以逆转，儿童的肾组织学可以完全正常或轻微损伤。肝衰竭时HRS的发生率约30％～50％，死亡率极高。HRS强利尿药常见于腹水、上消化道出血或感染后30％左右无诱因。诊断要点:
①少尿或无尿；
②氮血症，血肌酐>133mol/L;
③早期肾小管功能良好；
④扩容效果不明显。注意肾前性氮质血症的鉴别，扩容后可迅速纠正。
（7）继发感染：肝衰竭儿童并发感染发病率高，菌血症最常见，也可并发肺炎、胆道感染或泌尿系感染。病原体多为葡萄球菌和大肠埃希菌，也可能发生链球菌或厌氧菌感染，有时可见真菌感染。儿童的临床表现主要是发热，但不易发现局灶性症状。需要仔细检查，或者及时培养血液、尿液、腹水等体腔液，才能明确诊断。
（8）水电解质失衡：儿童容易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食、大量使用钾利尿剂、糖皮质激素、醛固酮增加、大量葡萄糖输入等原因引起的。低钾也会并发代谢性碱中毒，有利于氨的产生。低镁血症可发生在摄入不足、吸收不良、低蛋白血症和利尿剂的应用中。镁的减少会导致儿童肌肉兴奋性增强、手脚抽搐、妄想，类似于低钙症状。晚期持续的低钠血症表明细胞溶解坏死，预后不良。水电解质平衡紊乱也可由补液不当引起。 如果儿童有肝损伤或接触毒品、药物等病史，应考虑临床消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝进行性缩小、脑病迹象和出血。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。急性肝衰竭(acute hepatic failure)诊断必须符合以下条件：
①8周前没有肝病表现；
②患者有符合肝性脑病的临床表现；
③有肝臭;
④常规血生化和血液学检查结果表明肝功能障碍和低，如至少早期血清转氨酶值显著增加，凝血酶原期显著延长，维生素难以使用K所纠正。
