1.芬兰和非芬兰CNS 可引起原发性先天性肾病综合征,除芬兰先天性肾病综合征外,也可由非芬兰弥漫性膜硬化引起,后者无异常,胎盘大小正常,虽然疾病也可早在新生儿期,但出生3个月后,疾病较早进入肾功能下降,因尿毒症死亡。病理上,早期为系膜硬化、肾小球毛细血管环塌陷,无细胞增生;后期为肾小球硬化、肾小管、间质纤维化。此外,偶尔由小病变、局灶段硬化病理变化引起,对肾上腺皮质激素的治疗效果同年。

先天性肾病综合征容易与哪些疾病混淆?

       2.继发性肾病综合征CNS原发性疾病的治疗(如继发性梅毒抗梅治疗)有望缓解肾病。结合继发性疾病本身的其他临床和实验室表现,可以清楚地诊断出来。应考虑到婴儿无法解释的肾病综合征伴外生殖器异常Drash综合征。这个征Drash 1970年报告为肾胚胎瘤(Wilms肿瘤)、男性假性畸形和肾脏受累(可表现为肾病综合征);有些病例只有两种表现。其肾病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)肾小管萎缩,肾小球在肾皮质表面比近髓质重。

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