小儿慢性良性中性粒细胞减少症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体可发生阳性和阴性疾病生，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80％～100％)，其临床意义尚不清楚。

       (二)发病机制

       在大多数情况下，骨髓粒细胞克隆形成的细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增加。形成机制尚不清楚，可能是由不同的原因引起的。抗中性粒细胞抗体在发病中起着重要作用。然而，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿童的临床表现没有区别。抗体测定方法尚未标准化，其特异性和敏感性难以估计。1975年，第一例抗中性粒细胞阳性病儿童自然缓解，抗体阴转。这些儿童没有恶性肿瘤和其他自身免疫性疾病的风险。抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80％～100％)，其临床意义尚不清楚。有些人认为抗体与临床过程无关，而另一些人则认为抗体直接作用于早期体粒细胞和外周血成熟粒细胞，影响临床过程和粒细胞数量。抗体还会干扰吞噬细胞的杀菌、粘附、调节和自由基产生。