临床表现

       腺样囊性癌占觊觎腺肿瘤5%~10%,占唾腺恶性肿瘤的比例24%。唾液腺常见于腭腺。虽然大唾液腺较少,但它是颌下腺和舌下腺的常见肿瘤。腮腺肿瘤仅占2%~3%。Eeroth2513例唾腺肿瘤,其中119例腺样囊性癌,49例腮腺,占腮腺肿瘤的比例2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的26例16%;腭部小涎腺44例,占腭部小涎腺肿瘤24%。国内程报告225例中,小涎腺发生162例,腭部87例,占38.7%,63例子发生在大觊觎腺。男女发病率差别不大,或女性稍多。最常见的年龄是40~60岁。

       肿瘤早期多为无痛性肿块,肿瘤一般不大,多为1~3cm,但有些体积也很大。肿块的形状和特征可与混合瘤、圆形或结节状相似,光滑。大多数肿块边界不太清楚,活动不良,有些更固定,并与周围组织粘连。肿瘤常沿神经扩散,腮腺腺腺样囊性癌有更多的机会出现面神经麻痹,乳突和颞骨可沿面神经扩展;颌下腺或舌下腺腺样囊性癌可沿舌神经或舌下神经扩展到远离原发性肿瘤的部位,引起患侧舌感知和运动障碍;腭腺样囊性癌可沿上颌神经扩展到颅内,破坏颅底骨质,引起剧烈疼痛。肿瘤也经常侵犯相邻的骨组织,如颌下腺和舌下腺,经常累及下颌骨;腭经常累及腭骨等。当小唾腺样囊性癌累及粘膜时,除了接触硬质地和表面小结节的肿块外,还经常出现明显和网状扩张的毛细血管。除晚期并发症状外,患者通常没有明显的全身症状。

       临床表现为急性疾病,主要表现为颞上眶缘硬固定肿块,生长不规则,眼球向前向下突出,运动障碍(图1)。在疾病的早期阶段,可能会出现严重的眶周和结膜水肿。由于肿瘤的渗透性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经和相邻的骨膜和骨壁,破坏骨骼。因此,眼睛和头部疼痛、局限性压痛和疼痛通常位于眉弓和额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,具有间歇性或持续性。有些疼痛很轻微,有些可能很严重。。与其他泪腺肿瘤不同,疼痛的发生率非常高79%,自发疼痛和触摸疼痛都存在,当肿块生长到一定程度时,会影响眼睛的运动和视觉功能。晚期病变侵入眶上部,导致上睑下垂。一些患者的临床表现类似于良性肿瘤(图2),只在图像检查中发现恶性肿瘤的迹象。然而,大多数患者的临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能性(图3、4)。也有罕见的肿瘤在皮下和眶内复发(图5)。有良性泪腺肿瘤手术史,如复发,合并疼痛可考虑恶性肿瘤变化。有些患者没有特殊的临床表现,类似于一般的泪腺良性肿瘤,即病史长,无痛。

       

 

       

 

       

 

       

 

       

 

       

 

       

 

       诊断

       与其他类型的唾液腺恶性肿瘤一样,术前诊断,术前诊断也是一个难题。如果唾液腺肿块早期疼痛和神经麻痹,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为了进一步诊断,可以进行细针穿刺细胞学检查,镜下可以看到肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,如基底细胞,球形聚集;粘液呈球形,周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特的表现是其他唾液腺上皮肿瘤所没有的,可以诊断为腺样囊性癌。也很难正确判断腺样囊性癌的范围。现有的检查方法,如唾液腺造影X线片、B型超声、CT而且核素扫描等不能解决这个问题。

       (一)大体形态 肿瘤呈圆形或结节状,大小不同,但直径多为2~4cm,与周围组织的界限不清楚。肿块多为实质性,质地稍硬,无包膜。切面灰色或浅黄色,湿润,部分可见小囊腔,少数以大囊为主。

       (二)镜检 肿瘤细胞有两种,即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式,筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块,其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙,呈筛孔状,与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕,内含粘液样物质。电镜下观察,腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维,其中胶原原纤维可呈玻璃样,甚至占据整个囊腔,形成透明蛋白圆柱体。

       在腺样囊性癌中,除筛状结构外,还可以看到肿瘤细胞排列密集,呈现实心小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2~3层细胞组成,有时腔内含有红色粘液。实性腺样囊性癌很少见。它通常是一些较大的实性团块,有些仍然是筛状结构或小条索。细胞退化、坏死和囊性变可发生在大团块的中心。

       (3)生物学特征 腺样囊性癌虽然生长缓慢,但无包膜,侵袭性强,渗透范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围,因为术后容易复发。肿瘤有沿着或围绕纤维生长的倾向,因此肿瘤可以沿着神经生长,侵犯神经衣和神经纤维束,引起神经症状。它也可以沿着或围绕着血管生长,导致血管收缩功能障碍,并在手术过程中引起出血。肿瘤也可以沿着血管、神经和胶原纤维扩散到腺组织和其他相邻组织。晚期的肿瘤细胞也很容易侵入血管转移血液。Spiro远处转移率为43%,常转移到肺、肝、骨,淋巴转移很少见。

       根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确诊断。X线平片只能显示眶腔和眶壁骨质变化,对该病的诊断缺乏特异性,现已不常用。B超对肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判断不满意,也难以显示骨质变化。CT是腺样囊性癌诊断和鉴别诊断的最佳方法,能更准确地显示肿瘤的生长方式和范围,也能清楚地显示特征性骨质变化,但对肿瘤内部结构不敏感。MRI它可以作为本病的补充检查方法,可以清楚地显示肿瘤内部、与邻近结构的关系和延伸范围,特别是对眶外延伸,但很难显示眶壁皮质骨的变化。组织病理检查可以确定诊断。

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