腺样囊性癌占觊觎腺肿瘤5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%,它在唾液腺中很常见,因为它发生在腭腺中。虽然大唾液腺较少,但它是颌下腺和舌下腺瘤的一部分2%~3%,Eeroth2513例唾腺肿瘤,其中119例腺样囊性癌,49例腮腺,占腮腺肿瘤的比例2%;颌下腺26例,占颌下腺肿瘤的26例16%;腭部小涎腺44例,占腭部小涎腺肿瘤24%,在国内程军报告的225例中,小涎腺发生了162例,其中腭部87例,占38.7%,63例子发生在大涎腺,男女发病率差别不大,或女性稍多,最常见的年龄为40~60岁。

   

       肿瘤早期多为无痛性肿块,肿瘤一般不大,多为1~3cm,然而,有些体积也很大,肿块的形状和特征可以类似于混合瘤、圆形或结节,光滑,大多数肿块边界不太清楚,活动不良,有些更固定,附着在周围组织,肿瘤经常沿着神经扩散,腮腺腺腺样囊性癌有更多的机会出现面神经麻痹,乳突和颞骨可以沿着面神经扩张;颌下腺或舌下腺腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展到远离原发性肿瘤的部位,并引起患侧舌感知和运动障碍;腭腺样囊性癌,可沿上颌神经扩展到颅内,破坏颅底骨质,引起剧烈疼痛,肿瘤也经常侵犯相邻的骨组织,如颌下腺和舌下腺经常累及下颌骨;腭经常累及腭骨,当小唾腺样囊性癌累及粘膜时,除了接触硬质地和表面小结节肿块外,毛细血管经常出现网状扩张,患者除晚期外,一般无明显的全身症状。

   

       临床表现为急性疾病,主要表现为颞上眶缘硬固定肿块、不规则生长、眼前下突出、运动障碍,疾病早期可出现严重眶周及结膜水肿,由于肿瘤渗透生长,沿血管、神经等组织蔓延,早期侵犯神经及相邻骨膜、骨壁、骨损伤,因此常出现眼头疼痛,局限压痛,疼痛常位于眉弓和额颞区,疼痛是腺样囊性癌的主要症状,疼痛性质间歇性或持续性,有些疼痛较轻,有些可剧烈,与其他泪腺肿瘤不同,疼痛的发病率很高79%,自发疼痛和触摸疼痛存在,肿块在一定程度上影响眼球运动和视觉功能,晚期病变侵入上眼睑下垂,部分患者临床表现类似良性肿瘤,只发现恶性肿瘤,但大多数患者临床表现、症状和体征容易考虑恶性肿瘤的可能性,罕见肿瘤复发后扩散到皮下和眼眶,复发等良性泪腺肿瘤手术史,合并疼痛可考虑恶性肿瘤,部分患者临床表现不特殊,类似于一般泪腺良性肿瘤,即病史长,无痛。

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