外阴黑色棘皮症有哪些表现及如何诊断？

       外阴黑棘皮病通常是全身或身体各部位黑棘皮病的一部分。主要为腹股沟、大腿上方、阴阜、大阴唇色素斑和天鹅绒增厚，可伴有多发性皮肤负担。一般来说，没有不适，恶性黑棘皮病患者可能会发痒。进展和预后因类型而异。

       该病可分为8种类型，但其基本皮肤损伤相似，但严重程度、分布范围、并发症和恶性肿瘤有所不同。皮肤首先出现色素沉着、干燥和粗糙，然后皮肤损伤逐渐增厚，皮肤线条加深，表面出现小乳头增生物或天鹅绒，色素沉着也逐渐加深，为灰棕色或棕黑色或黑色。严重的皮肤很厚，表面有乳头状或疣状结节。颈部、项、腋窝、乳头和乳晕、脐带、肘部和膝盖弯曲侧的皮肤损伤较为常见，头皮增厚有乳头瘤状物和脱发。眼睑和球结膜失去光泽，或乳头增生，因为乳头增生会阻塞泪管，眼睑增厚也会阻塞眼睑腺孔。口腔粘膜和舌头也可以增厚和乳头瘤样增生。但一般来说，没有色素沉着，指甲变脆，条状脊髓也可以增厚，白色指甲等。

       1.良性黑棘皮病 对于罕见的遗传性皮肤病，常染色体显性遗传，常有家族遗传倾向，有不同的表型，出生后或幼儿期。早期表现为单侧皮肤损伤，属于表皮痣，有时合并多发性黑素细胞痣，皮肤损伤停止发展到青春期，保持稳定或缓慢下降。在13例患者的家庭调查中，9个家庭中有1个或更多的患者。肥胖与疾病无关。Chuang等等(1995)报道一家黑棘皮病，母亲是35岁的黑棘皮病患者，7岁的儿子和5岁的女儿黑棘皮病，3人均无眉毛及睫毛，母亲腋窝无毛，耻部毛稀少，男孩患先天性心脏病及左眼白内障，因此家庭成员黑棘皮病伴外胚叶缺损。

       2.特发型 不伴有恶性肿瘤，先天性遗传或内分泌疾病，而常伴肥胖症。肥胖症存在胰岛素抵抗，以往称为假性黑棘皮病。Hud(1992)报成人肥胖门诊随机选择34例成人肥胖者进行检查，黑人74％(25/34例)患者有不同程度的黑棘皮病，超过理想体重120％～150％的患者中33％伴有黑棘皮病；超过理想体重；120％～200％的患者中82％伴有黑棘皮病。超过理想体重。250％四例患者均伴有黑棘皮病。在肥胖的白人中，只有57％(8/14例)黑棘皮病，黑棘皮病肥胖者禁食后平均血胰岛素浓度高于无黑棘皮病患者。当患者体重恢复正常时，黑棘皮病可以消退。

       3.内分泌型 常伴有内分泌疾病，尤其是脑腺垂体分泌增多和肾上腺病变，如肢端肥大、阿迪森病、糖尿病等。Brockow等待(1995)报道一名12岁女孩因血清胰岛素增加而患黑棘皮病。

       (1)抗胰岛素A型综合征：A年轻女性多见型综合征，有男性症状或生长过快，又称HAIR黑棘皮病综合征，即高雄激素血症(HA)、胰岛素抵抗(1R)黑棘皮病，有家族性，常发生在婴儿期，有多毛和多囊卵巢，肢体肥大，阴蒂肥大和肌肉痉挛，黑棘皮病皮损常弥漫，成年皮损发育迅速，血液睾酮水平高。

       (2)抗胰岛素B类型综合征发病较晚，平均年龄为39岁，黑棘皮病症状严重程度不同，可合并红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、白癜风、桥本甲状腺炎，但一般只有自身免疫实验室证据，如高滴抗性DNA抗体和白细胞减少。

       4.恶性型 恶性肿瘤诱发，不同于一般黑棘皮病，发病年龄早，常静止不扩张，恶性黑棘皮病有其他内脏恶性肿瘤三种皮肤标志，即Lesser-Trelat征兆、天然红色皮肤乳头瘤病和掌跖角化过度。黑棘皮病和这三种皮肤标志被认为是对遗传或恶性相关因素的同样反应。这三种标志往往先于黑棘皮病，很少与内脏肿瘤的其他皮肤损伤共存，如厚皮性骨膜病和天疱疮(paraneoplastic pemphigus)和胎毛增多。皮肤损伤发展迅速，严重而广泛，色素沉着明显，不限于皮肤损伤的增厚。粘膜和皮肤粘膜的交界处也有典型的皮肤损伤。眼睛和嘴唇周围有乳头状增生指甲。指甲变脆，有纵脊。皮肤损伤通常有瘙痒或刺激症状（图1）。

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       最近的统计数据显示，黑棘皮病先发于肿瘤5l/74，占69％(Gross)。Curth认为肿瘤潜伏期在10～152000年，黑棘皮病可合并一个以上的肿瘤。要确认哪种肿瘤与黑棘皮病有关，必须进行临床调查，了解黑棘皮病与肿瘤在发病过程中的关系，决定切除肿瘤后皮损是否消退。Curth回顾性分析指出，恶性黑棘皮病177例92％是腹部肿瘤，其中69％为胃癌，其他为肺癌、肝癌、宫颈癌、乳腺癌和卵巢癌，内部肿瘤多为腺癌。

       5.四肢黑棘皮病 在黑人中很常见。中国最近也发现，作者见过一例皮肤损伤仅限于手脚背对称，呈天鹅绒角化，棕色，是黑棘皮病的变形，全身健康良好，无其他并发症。

       6.单侧黑棘皮病 这种类型可以是双侧良性黑棘皮病的最早表现，但也可以继续单侧分布，可能是痣样损伤，也被称为痣样黑棘皮病，不规则常染色体显性遗传，可发生在出生、儿童或青春期，皮肤损伤在一定时间内逐渐扩大，然后保持稳定或消退。

       7.黑棘皮病是由药物引起的 这种类型很少见。可能的致病药物包括皮质类固醇、烟酸、己烯雌酚、胰岛素、垂体提取物、三嗪苯酰胺、甲睾酮、口服避孕药和夫西地酸(梭链孢酸)。

       8.混合黑棘皮病 同时，患者有两种黑棘皮病皮损，其他类型的黑棘皮病患者通常患有恶性黑棘皮病。Curth一名儿童患有单侧黑棘皮病，随后皮损变为双侧性，并出现腹部恶性肿瘤。

       另外还有Hirschowitz综合征，即Hirschlowitz1989年提出的综合征。该病有广泛的黑棘皮病，包括儿童家族性完全神经性耳聋、进行性周围神经脱髓鞘和胃肠道疾病。脂肪营养不良和黑棘皮病的原因LawVence于1946年首先描述，Slip同样的病人也被称为1959年报道的Lawvence-Seip该综合征具有遗传性和获得性，黑棘皮病可结合泛发性完全性皮下脂肪消失，并具有严重的胰岛素抵抗力。

       黑棘皮病的其他综合征包括矮妖精综合征、肝豆核变性、Bloom综合征、Rud家族性松果体增生、肾上腺皮质增生和糖尿病综合征、垂体嗜碱细胞增多症(R-M综合征)，以及一些疾病，包括胰岛素受体抗体(如狼疮肝炎、肝硬化、红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病)。

       根据本病皮肤特征性天鹅绒样增厚、色素沉着和特殊分布，易于诊断。组织病理检查可以诊断。

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