1.一般症状 这种疾病在男性中很常见。症状的严重程度取决于狭窄程度。如果狭窄超过主动脉口正常面积，25％以上，即儿童主动脉口减少到0.6cm2可出现发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前疼痛、心力衰竭甚至猝死等症状。一般无症状，无紫色和呼吸困难。
2.心脏检查 心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期震颤，并可听到Ⅲ～Ⅳ粗糙的喷射声在心音图上呈菱形，传导到右颈部、背部、尖端甚至肘部。有时在主动脉瓣区域也可以听到早期收缩的喷射声，主动脉瓣区域的第二个心音正常或减弱。如果主动脉口狭窄，并伴有主动脉瓣关闭不完全，则主动脉瓣区域有高音调的舒张期噪音。周围动脉压正常或降低，如严重狭窄，脉压较正常。根据临床表现，胸骨右侧第二肋间响亮的收缩噪声和X诊断射线、心电图和超声心动图并不难。
