发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
韦格纳(Wegenergranulomatosis,WG)肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病,主要涉及上呼吸道、肺和肾脏,侵犯全身各系统。无肾脏受累者称为局限性韦格纳肉芽肿。目前认为该病是一种由感染、环境和细胞免疫介入引起的自身免疫性疾病。抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)可能参与血管的激活和损伤。WG与丝氨酸蛋白酶3(PR3)自身抗体具有很强的特异性,抗体效率与临床疾病活动有关,并能预示复发。