必须注意与其他具有肉芽肿性炎症、血管炎疾病相鉴别。

       1.肺出血-肾炎综合征 病理小球基底膜抗体和荧光抗体检查在病理检查示体中有线性排列IgG,与韦格纳肉芽肿不同。

       2.淋巴瘤样肉芽肿 除上呼吸道受累外,还有肾穿刺活检肾小球淋巴样浸润,可与本病鉴别。

       3.特发性中线肉芽肿 是一种局部面部和上呼吸道损伤疾病,可通过肾穿刺活检鉴别。

       4.其它韦格纳肉芽肿 当伴有嗜酸粒细胞增多时,还应注意识别许多导致嗜酸粒细胞增多的原发性疾病,特别是过敏性肉芽肿。后者以发热、发作性哮喘和嗜酸粒细胞增多为特征。其组织病理变化主要是嗜酸粒细胞浸润,病变周围上皮细胞呈放射状排列,受累血管为中小动脉、微动脉、静脉和毛细血管,无副鼻窦炎X线性特征。此外,韦格纳肉芽肿的肺部症状和X线性特征也与过敏性肉芽肿明显不同。


           

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