甲状旁腺功能减退症的分类和鉴别 类型和病理生主要缺陷*血钙过低,血磷过高Gs蛋白质亚基缺乏外源PTH反应性

       尿磷增多尿cAMP增多

       iPTH甲状腺功能减退症

       一、手术、放射性核素、肿瘤等。-+-++

       二、DiGeorge甲状旁腺胚胎发育障碍-+-++

       三、特发性

       1.甲状旁腺萎缩(性链隐性、常染色体隐性和显性遗物,可能是自身免疫)-+-++

       2.同上散发性(自身免疫)-+-++

       四、血钙过高的孕妇生新生儿PTH暂时抑制分泌-+-++

       iPTH正常性甲状旁腺功能减退-假性甲状旁腺功能减退症 遗传体态异常,生化正常+-+++

       iPTH甲状腺功能减退症

       1、假甲状旁腺功能 减退Ia型靶组织(骨和肾)细胞受体对PTH均无反应+++--

       二、假甲状腺功能减退Ib型 ±+---

       三、假性甲状旁腺功能减退症Ⅱ内对型靶细胞cAMP无反应++-滴Ca2+后++

       (1)继发性 更为常见。最常见的病例是由于甲状腺手术过程中的甲状腺切除术或损伤。如果大部分或全部腺体被切除,则常发生永久性甲状腺功能减退,约占甲状腺手术的一半1%~1.7%。甲状腺增生和腺体切除术过多也会导致这种疾病。至于甲状腺炎,放射性碘治疗或恶性肿瘤侵入甲状旁腺后甲状腺功能亢进症较少。

       (二)特发性 罕见。是自身免疫性疾病。.特发性甲状旁腺功能减退 抽搐严重,异位钙化罕见,无异常体型和短指(趾)畸形,血液PTH减少,区别在于疾病注射PTH治疗有效。即尿中cAMP尿磷排泄量明显增加,比注射前增加5~6倍以上,而假性甲状旁腺功能减退症患者增加仅2倍。甲状腺和肾上腺皮质功能减退、糖尿病等多发性内分泌腺功能减退;部分患者还可以检测到抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺自身抗体。

       (三)假-假性甲状旁腺功能减退 这种疾病实际上是假性甲状旁腺功能减退的不完全类型,可能是由于近端肾小管上皮细胞cAMP由蛋白激酶异常或功能障碍引起的依赖也可能与遗传有关。大多数症状发生在成年期,临床表现类似于假性甲状旁腺功能减退,也有身体异常,但无抽搐。实验室检查,血钙磷正常,血清PTH正常,注射PTH试验反应正常。这些实验室的检查结果不同于假性甲状旁腺功能减退。本病需要鉴别以下疾病:

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