脊髓小脑变性症容易与哪些疾病混淆？

       Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.常染色体隐性遗传.相关基因位于第9号染色体.在5~15年间步态不稳定，然后上肢共济失调和吃饭.智力也经常下降.如果出现震颤，则属于次要症状.腱反射消失，有大纤维传导的感觉(振动感和位置感)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征，维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的一些临床表现，但后者的代谢障碍基础尚不清楚.

       小脑共济失调一般起病30~50年岁之间，有报道病例和显性遗传病例.病理变化仅限于小脑和偶尔橄榄体.临床上只有小脑功能障碍的体征.

       在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病.附加症状包括不同组合的强直、锥体外觉障碍、下运动神经元症状和自主神经功能障碍.视神经萎缩、色素沉着性视网膜炎、眼肌瘫痪和痴呆可发生在一些家庭.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直)；Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显着的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph疾病)；以及小脑共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征).

       一些发病机制不明的全身性疾病，如共济失调-毛细血管扩张也会导致共济失调.在线粒体多系统疾病中，除共济失调外，还有不同组合的眼肌瘫痪、心脏传导障碍和肌病.几种呼吸链酶的活性降低，有线粒体DNA缺失，肌肉活检显示破碎红纤维的特征.