多发性动脉瘤样骨囊肿一例

       孩子，男，11岁。左手和右脚逐渐生长肿块半年多。

       X线所见：左手第二掌骨和右脚第三楔骨密度低，膨胀性肿大，皮层如薄壳，肿块内有硬化骨板，掌骨内肿块不影响骨骺端。这两个肿块在病理上是一样的。

       术中所见：打开骨皮质，深红色血液从有骨间隔的腔内溢出，腔内有凝血块样索，与周围组织无粘连。

       病理见：有许多裂缝和血管窦被纤维结缔组织和多核巨细胞包围，腔内含有大量的红细胞。临床诊断为" 动脉瘤样骨囊肿"。儿童有牙龈出血牙龈出血的倾向。他一年前有跌伤史。入院后，经过两次血液测试，凝血时间和凝血酶原时间延长。PT(FⅧ、FX、 FV、FⅡ、FⅠ)值为2 3.1S，而正常值为12S。

       儿童经囊肿病变刮除和植骨术后治愈，但术后早期髂骨取骨处出血不易止。

       讨论：动脉瘤样骨囊肿是骨的良性瘤样病变，占骨肿瘤的发病率1.1％。它可以发生在任何骨骼中，常见于长管状骨和脊柱骨，同时发生在身体的不同部位，即多发性动脉瘤样骨囊肿非常罕见，在中国没有报告。但从文献中可以看出，这种多发性动脉瘤样骨囊肿经常发生在一些动物身上。目前还不清楚这种疾病的病因，但有两种不同的观点，囊肿是继发性表现，是在过去出血、囊性变化或其他病理变化的基础上发展起来的；囊肿起源于该地区的血液供应或血液动力学变异。分析本病历，儿童一年前有难忘的创伤史和凝血功能障碍。可以看出，他们更倾向于对发病原因有第一种看法。因此，检测动脉瘤样骨囊肿患者的血液和凝血机制有利于讨论病因