囊性淋巴管瘤的发病原因有哪些

       (一)病因

       淋巴组织的先天性畸形。胚胎时，颈部静脉与锁骨下静脉的交界处膨胀形成一个叫做颈囊的囊腔。一些淋巴系统是由颈囊发育而成的。在胚胎发育过程中，如果部分淋巴组织被迷走，胚胎期的性质将保持不变，并继续发育和增加。

       (二)发病机制

       胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

       由于颈部淋巴囊形成最早，体积最大，颈部囊状淋巴管瘤最为常见。淋巴管瘤和血管瘤大多存在于出生时。它们实际上是先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间的交界性病变。一些学者可以从囊状淋巴管瘤生长到未累及的部位。此外，一些人还观察到肿瘤边缘有新组织，认为它们是真正的肿瘤。然而，淋巴管瘤“侵入生长”只是原淋巴管由于机化或栓塞，导致淋巴聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管扩张混合在受累组织中不是增生性侵入性病变，只是淋巴管畸形。目前，大多数学者认为这是淋巴管畸形。由于淋巴管输出道堵塞不良，导致近侧扩张，未来由于炎症或出血进一步加重堵塞。虽然大约有60个％；5岁以下的淋巴管瘤可见，但成年后也有相当多的淋巴管瘤。

       组织病理表明，囊状淋巴管瘤含有大型淋巴管囊腔，囊壁薄，有内皮细胞。囊腔通常是多室性的，含有淡黄色的水样液体。有时可以看到平滑的肌肉。它通常位于真皮的深部，也可以延伸到皮下组织或更低的肌肉结构