呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。症状可在新生儿出生后几天内出现。早期可有轻度咳嗽，伴有肺炎、肺不张后咳嗽加重，痰不易咳出，呼吸急促。如果患者咳出大量脓性痰或伴有咯血，则表明支气管扩张和肺脓肿的可能性。常见的体格检查是杵状手指（脚趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡萄牙菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺产生广泛的纤维化和肺气肿后，有哮喘，活动后气急，常伴有自发性胸部或纵隔气肿。当缺氧和二氧化碳潴留症状出现时，气急加重，发绀，最终导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
由于肠粘液分泌和粘度的增加以及缺乏胰酶对蛋白质消化的影响，新生儿约为10％；胎粪阻塞；儿童也可能出现肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足会导致消化不良症状，如腹胀、腹胀、排出大量泡沫和臭粪便，甚至脂肪腹泻和氮溢出。维生素缺乏，尤其是维生素缺乏A缺乏干眼病。虽然患者食欲旺盛，饮食充足，但仍有营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可引起黄疸，肝硬化可引起门静脉高压和脾功能亢进。如果婴儿出汗过多，失去大量电解质和水分，很容易导致虚脱。
