发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.显性脊柱裂 是一种严重的先天性疾病，临床症状因伴发性脊髓组织受累程度而异。虽然可见于头部和鼻根，但90％以上发生在腰骶部。
（1）脊膜肿胀型：腰部和腰骶部常见。其病理变化主要是脊膜通过缺损椎板向皮下膨出，形成背部中央囊肿样肿块。除少数神经根组织外，其内容主要充满脑脊液，因此透光试验呈阳性，压力波动，重压时出现根性症状。当腹压增加或儿童哭泣时，囊性张力增加。它的皮肤表面颜色多正常；少数变薄、脆、硬，并与硬脊膜粘连(图1、2)。
(2)脊膜脊髓膨出型：较前者少见。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状(图3)。
(3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型：即在前两型的基础上，囊内伴有数量不等的脂肪组织，较少见。
（4）脊髓膜脊髓囊肿肿胀型：即脊髓中有积水的脊髓囊肿。这种病情严重，临床症状多，容易因并发症而发育正常，容易早逝。
（5）脊髓外翻：即脊髓中央管完全裂开，外翻暴露在体表，伴有大量脑脊液溢出，表面可形成肉芽表面。这是最严重的类型，由于大多伴有下肢或全身其他畸形，以及大多数下肢瘫痪，症状复杂，死亡率很高。
(6)前型:指脊膜向前膨出体腔的人，临床上很少见，仅从MR在检查中发现。
2.隐性脊柱裂 比前者更常见，因为不伴有硬膜囊异常，临床上很少有主诉，所以治疗者更为罕见。一般分为以下5种类型。
(1)单侧型:即椎板一侧与棘突融合，另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成中间纵向(或斜向)裂缝。临床上可以发现，这种畸形一般不会引起症状。
(2)浮棘型:即椎骨两侧椎板发育不全，不融合，形成较宽的缝隙。因为棘突是自由漂浮的，所以叫“浮棘”。两侧椎板与纤维膜样组织相连(图4)。这种类型在临床上常伴有局部症状，严重者需要手术治疗。
(3)接吻棘型:即一个椎节(多为第一骶椎)双侧椎板发育不良，也缺少棘型，而上一椎节的棘型较长，以至于当腰部向后伸展时，上一椎节的棘型嵌入下一椎节后面的裂缝，就像接吻一样，所以临床上称之为“吻棘”，又称“嵌棘”(图5)。可出现局部或根性症状，严重者应进行手术，部分或大部分切除上椎节棘突下方。
(4)完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全，伴有棘突缺，形成长裂缝(图6)。这种类型是临床摄入的X经常会发现线平片，其中90％病例无症状。
(5)混合型:指除椎裂外还伴有其他畸形的人群，其中椎弓不连、脊柱移动等。
1.显性脊柱裂 由于儿童体表畸形，早期是由家庭成员或助产士发现的。根据脊髓膜和脊髓的扩张程度，脊髓是否发育不全，早期治疗是否合理，临床上可能会出现严重差异的主要投诉和体征。严重神经组织损伤、下肢松弛瘫痪、双便失禁等，单纯脊髓膜扩张可无主诉。
这种疾病的诊断并不难，可以根据背部中线囊肿的诊断和鉴别诊断，伴有或不伴有神经症状。
2.隐性脊柱裂
(1)80％临床上，上述病例没有主诉，也没有体征可见，多在体检时偶然发现。
（2）浮棘：由于腰骶部后结构发育不良，容易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状，压迫局部可出现疼痛或下肢神经放射症状，尤其是腰椎过度前屈或后伸时。诊断应基于正位X线平片或CT检查所见。
（3）接吻棘型病例：容易过早出现腰痛，特别是当腰部向后伸展时，由于接吻棘尖嵌入裂缝，导致深部组织压力，疼痛可出现疼痛。在严重的情况下，它会辐射到下肢。诊断仍需基于正侧位置X线平片等。
(4)合并其他畸形者:症状明显，早期摄影时易诊断。
