肝血管肉瘤的发病原因有哪些？

       当人们有足够的衣服和食物时，他们对健康的渴望就越来越强烈。健康已经成为新世纪人们的基本目标，追求健康已经成为每个人的时尚。了解疾病知识，照顾生命和健康也被列为首要任务，以下是介绍肝血管肉瘤的相关知识。

       什么原因导致肝血管肉瘤？

       (一)病因

       肝血管肉瘤是一种恶性程度较高的间质性肿瘤，多数病因不明，Folk调查168例，其中包括168例75％病例原因不明。近年来，国外报道了一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此引起了人们的关注。据认为，美国一家氯乙烯厂的1183名工人中有7名患有肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数也可发生在服用合成类固醇、雌激素和避孕药后，潜伏期超过10年。

       氯乙烯是聚乙烯制造过程中产生的气体。氯乙烯被内质网酶转化为突变和癌症的代谢物，然后与DNA共价结合，实验表明，大鼠或人长期接触氯乙烯可诱发肝血管肉瘤，饮用水含有无机砷，葡萄园使用无机砷、硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸和激光锭外照射治疗乳腺癌分别在36年和3年后发生1例血管肉瘤，长期使用亚砷酸钾治疗钾治疗银屑病患者，引起其他物质激素、无机铜和单胺氧化酶抑制剂，也有特发性血色病血管肉瘤、人肝血管肉瘤相关因素（表1）。

       (二)发病机制

       肝血管肉瘤的演变过程可能有以下五种主要：

       ①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；

       ②肝细胞早期增生，然后萎缩消失；

       ③窦周间隙纤维组织增生；

       ④进行性窦扩张到血肿形成；

       ⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

       1.大体检查

       血管肉瘤常呈多中心性发生，多累及两片肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不同，表面多结节，边界清晰，但无包膜，大肿块呈海绵状，最大重量3kg，可伴有血栓形成和继发性坏死，切面为灰色或棕色冻状发光组织和出血，坏死炉交错排列，肿瘤可见大腔充满不凝血，接触胶质二氧化氯乙烯常见网状纤维化、脾肿大，但肝硬化罕见。

       2.病理组织学检查

       肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿原血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支也显示增殖，肿瘤细胞在肝血窦增殖可导致肝细胞萎缩、肝板断裂、血管腔增大形成不同大小的腔，腔壁粗糙不均匀，内壁衬着肿瘤组织细胞，有时是息肉或乳头突出物，腔内充满凝血块和肿瘤片，肿瘤侵入肝终端小静脉和门静脉分支会导致这些血管阻塞，这可以解释为什么肿瘤经常出血、梗死和坏死，有时肿瘤细胞聚集成小结节实性团块，类似于纤维肉瘤。

       应用免疫组织化学技术可以发现肿瘤细胞Ⅷ抗原呈阳性，抗原呈阳性。

       在大多数情况下，肿瘤可侵犯门静脉或中央静脉。这种情况主要发生在肿瘤结节，但也可发生在远处的肝小叶和骨髓外造血灶。铁沉着可由微血管溶血性贫血继发。在胶质二氧化物引起的肝血管肉瘤中，很容易看到胶质二氧化物沉积在网状内皮细胞或游离汇管区，Glisson沉积物无色，可折射在鞘膜或肝终端小静脉壁内，HE染色沉积物通常是粉红色和棕黄色的，放射性自显影可以显示二氧化物的发生α射线，点状轨迹短，能量分散X微量射线分析还可以测量由二氧化氯、砷或氯乙烯引起的血管肉瘤。肝硬化和纤维化常发生在非肿瘤组织中，约三分之一的患者有特发性肝硬化。

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