病人中80％右上腹部或右肋骨可出现绞痛或钝痛，超过一半可表现为呕吐血或黑便，出血前黄疸，肿瘤可能破入胆管。动脉瘤引起的胆道出血，如果量较大，多表现为呕吐血，其颜色为鲜红色；胆道肿瘤引起的出血一般较小，多表现为黑便。大约有一半的肝动脉瘤破裂到腹腔，通常在绞痛后，腹部中风，未来治疗和死亡。60％黄疸多由肝动脉瘤压迫胆总管、肝管或并发结石引起。在发病初期，黄疸的深度经常波动。一旦出血，肿瘤就会缩小，黄疸就会消退，这对诊断具有重要价值。在少数情况下，如果上腹部有搏动性肿块或震颤，并能闻到收缩噪音，这对诊断也有意义。约三分之一的病例可能是发烧，主要与胆道感染或肝动脉本身的炎症有关。
根据腹痛、消化道出血、黄疸及右上腹搏动性肿块等特征性表现，结合病史的分析，最后借选择性肝总动脉造影或腹腔动脉造影确立诊断。
