1.急性 突起,腹痛腹胀、呕吐严重,主要由胃肠道充血引起;如果血栓形成繁殖到肠系膜静脉,可出现腹膜炎或麻痹性肠梗阻,如腹泻、血便、腹痛、腹胀、腹痛、腹肌紧张、敲击痛等。在婴儿中,可表现为突发性上消化道出血,脾肿多为轻微;如果血栓形成扩散到门静脉骨干和肝脏分支,可出现大量腹水。

       2.如果慢性 患者通过急性期,因为门-体静脉建立了广泛的侧支循环——也就是说,随着自然分流的形成,腹水可能会缓解或减少,脾肿通常是一种突出的症状。一般来说,脾肿的程度取决于病程的长度;脾长期充血后,脾髓细胞增生和纤维组织沉积,大量抑血细胞增加血细胞损伤,脾功能亢进,临床表现为不同程度的贫血和血小板计数减少。此时,一些患者有鼻出血,但紫癜很少发生。

       如果门静脉血栓累及门静脉骨干和脾静脉,门静脉的血液通过腰静脉和腹膜后静脉的侧支循环进入体静脉,很少或没有门静脉-奇静脉之间的侧支循环,因此没有食管静脉曲张和出血。值得注意的是,儿童对门静脉高压出血耐受性好,由于血管弹性好,腹膜形成自然分流快速丰富,第一次出血后,如果15岁后仍无出血复发,消化道造影和内镜检查无出血迹象,手术不必进行。

       有些病例可能有轻度黄疸,但肝性脑病很少见。腹胀、消化不良、食欲不振等其他症状较轻。

       本病临床表现不典型,诊断困难。临床误诊为急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等。在以下不同情况下,应考虑本病的诊断:腹痛、腹脓肿、门静脉高压、上消化道出血等。在肝硬化门静脉高压的临床诊断和治疗过程中,对于急性疾病、腹痛、腹胀、血样大便、上消化道出血或脾大、麻痹性肠梗阻、血凝状态不明原因,特别是门静脉高压断流后,应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能性,但诊断也依赖于彩色多普勒超声或CT检查。磁共振血管成像和门静脉造影可在诊断困难者进行诊断。

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