肺血管炎治疗前的注意事项-复禾疾病百科

(一)治疗

大多数肺血管炎的治疗都是一样的。糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物，无论其病因如何，局限于肺部或作为系统性疾病的一部分。

泼尼松(强松)口服糖皮质激素，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后口服上述剂量的泼尼松(强松)，然后根据治疗反应2～6一个月内逐渐减少到停药。

环磷酰胺通常口服环磷酰胺2mg/(kg·d)，持续6～12几个月后，药物逐渐停止。对于因呼吸衰竭需要机械通风的患者，环磷酰胺可静注剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在这个治疗方案中约20％患者可发生卡氏肺孢子虫肺炎，建议预防性用药，磺胺甲唑/甲氧啶(SMZco)每周使用3天。延长环磷酰胺治疗的副作用往往会增加，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。据报道，145例环磷酰胺治疗WG膀胱癌发病率为10年5％，15年为16％。超过环磷酰胺累积剂量100g或超过总疗程2.7一年可增加膀胱癌的发病率。

硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺的人，但只有少数数数据表明其长期疗效。

推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征的疗效是肯定的，弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，需要继续积累数据观察疗效。

IVIG典型的试用WG病人，但结果不一致。

其他措施，如特异性淋巴细胞亚群人单克隆抗体，被试用于常规治疗无效或不耐受WG病人。1组6例WG在病人的治疗中，所有病例都得到了缓解，但停药后复发，再次用药仍有效。

LYG激素和免疫抑制剂可试用，反应往往较差，局限性病变可放疗或手术切除。