小儿肠病性肢端皮炎是由什么原因引起的？

       (一)病因

       结果表明，锌在肠道吸收不良是致病因素。大多数病例都有阳性家族史。

       1.长期缺乏锌 用静脉营养疗法治疗的儿童童，长期缺锌会引起类似疾病的皮疹和腹泻。锌治疗后症状消失或减轻。

       以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。

       2.锌吸收减少 中东食谱含有大量的植酸盐，阻碍了锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，类似于本病征所见的生长发育障碍。

       3.补锌后有疗效 本病征患者食物含锌少，补锌后有疗效。

       (二)发病机制

       有人认为人乳中有一种小分子锌(Zinc-ligand)，虽然人乳中的锌含量不高，但很容易被婴儿吸收。除了人乳，其他蛋白质食物，包括牛奶，都有一种小肽，很容易与食物中的锌混合，形成一种不容易被人体吸收的复合锌。通常，这种小肽会被正常肠细胞分泌的短肽酶水解，而患者往往缺乏这种短肽酶，导致锌的摄入受到小肽的影响，导致锌的缺乏。

       由于锌与90多种酶有关，临床表现复杂多样。

       皮肤活检是非特异性的，可能有过度角化、不完全角化、棘层增厚，有时表皮脓疱、海绵形成，皮肤上部有多个核白细胞浸润。本病的症状在空肠活检中没有发现严重的组织变化，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少，大小肠活检标本表明肠粘膜可能发生特征变化：绒毛扁平或消失，固有膜见炎症细胞浸润。上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞中心，不在细胞基底部，核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性。锌制剂治疗后，这些肠粘膜病变经常逐渐消失。尸检发现乙状结肠、升结肠粘膜侵蚀和肝细胞脂肪变化。