小儿肠病性肢端皮炎是怎么引起的

       一、病因

       1、长期缺锌静脉营养治疗儿童，长期缺锌，可出现类似疾病的皮疹和腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。以哺乳老鼠为动物模型，喂养不含锌的食物几周后，可见皮肤鳞状病变，头发干燥脱落，症状相似，锌治疗后效果迅速。

       2.锌吸收减少了中东的食谱。它含有大量的植酸盐，阻碍了锌的吸收。人群中性功能低下的侏儒病态与本病征所见的生长发育障碍相似。

       3.补锌后有疗效。本病征患者食物含锌少，补锌后有疗效。

       二、发病机制

       1.有人认为人乳中有一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中的锌含量不高，但很容易被婴儿吸收。除了人乳，其他蛋白质食物，包括牛奶，都有一种小肽，很容易与食物中的锌混合，形成一种不容易被人体吸收的复合锌。通常，这种小肽会被正常肠细胞分泌的短肽酶水解，而患者往往缺乏这种短肽酶，导致锌的摄入受到小肽的影响，导致锌的缺乏。

       2.由于锌与90多种酶有关，临床表现复杂多样。

       3、皮肤活检是非特异性的，可能有过度角化、角化不完全、棘层增厚，有时表皮脓疱、海绵形成，皮肤上部有多核白细胞浸润。空肠活检没有发现严重的组织变化，但琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少，大小肠活检标本表明肠粘膜可能发生特征变化：绒毛变平或消失，固有膜炎细胞浸润。上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞中心，不在细胞基底部，核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性。锌制剂治疗后，这些肠粘膜病变经常逐渐消失。尸检发现乙状结肠、升结肠粘膜侵蚀和肝细胞脂肪变化。