发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
1.一般治疗 卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日晒和接种，谨慎使用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。
2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d)，总量≤60mg，分次服用；病情控制，实验室检查基本正常后每天或第二天改为顿服，剂量逐渐减少0.5～1mg/(kg·d)，小剂量维持疗法必须持续数年。甲泼尼龙冲击疗法可用于重症:10～30mg/(kg·d)，三天后用泼尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。
3.环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。因为这种药物是对的SLE活动控制不如激素快，不提倡治疗SLE单一或首选药物。环磷酰胺(CTX)对各类SLE它们都是有效的，特别是弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损伤等严重的肾损伤。早期联合使用激素是降低死亡率和提高生活质量的关键。有些人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法是减少肾纤维化、稳定肾衰竭的有效方法。0.5～1g/m2。一个月一次，连用6～8第一次剂量为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2。第八次改为每三个月一次。1～3年。同时，将泼尼松减少到0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg·次)，1次/d，连续2天一疗程(总量)<1g/疗程)，间隔至少2周，连续6个疗程改为3个月，持续2年；每月也有一个疗程，连续6月后停药半年计划，每月连续6月1次，3个月持续2年。大多数学者认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗应强调大量输入平衡液，即水化疗法，以便更安全。SLE在药物治疗过程中，应注意以下几点：<1g/疗程)，至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月一疗程，维持2年;也有每月一疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：
(1)急性肾功能衰竭：当肌酐清除率(Ccr)<20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量>2000ml/m2)。
(2)环磷酰胺(CTX)：近两周有严重感染或白细胞计数(WBC)<4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)过敏，或2周内使用其他免疫抑制剂，如重症肾病综合征，血清白蛋白<2g/L环磷酰胺应慎用(CTX)。由于儿童SLE发病高峰在11～15因此，青春期的发应考虑在治疗过程中。目前，狼疮肾炎的应用CTX硫唑嘌呤可用于冲击治疗尿蛋白消失后，剂量为1～2.5mg/(kg·d)。<4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白<2g/L时，应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎，应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/(kg·d)。
(3)甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤：可分别与激素联合使用，甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2，每周一次，控制SLE活动和减少激素应用有很好的效果，但不适合治疗重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮。
(4)环孢素(CsA)：由于该药具有肾毒性，导致血管收缩，导致儿童高血压SLE尚未广泛使用。
4.非甾体抗炎药用于对症治疗 关节症状，羟氯喹用于皮肤症状。
5.其它 重症可用IVIG、血浆置换术等。也有应用。CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道。
(二)预后
儿童SLE预后与疾病的活动程度、肾损伤的类型和进展、临床血管炎的表现和多系统的疲劳有关。弥漫性增殖性狼疮肾炎(Ⅳ类型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡的原因有感染、肾衰竭、中枢神经系统病变和脑血管事故、肺出血、肺动脉高压和心肌梗死。
