小儿下丘脑错构瘤有哪些表现及如何诊断？

       下丘脑错构瘤具有独特的临床表现，多发生在儿童早期，有性早熟，痴笑样癫痫，有的可伴有其他类型的癫痫或行为异常。

       1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 是一种间脑性癫痫，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒，突然停止。发作时没有精神丧失，每天可以发作几十次，没有任何诱因。随着病情的发展，其他类型的癫痫可以逐渐出现。痴笑多从婴儿开始，随着年龄的增长而频繁发作。

       2.性早熟(precocious puberty) 表现为婴儿和女孩乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大、阴毛、痤疮和声音增厚。作者报道了错构瘤74％本组有性早熟53％。性早熟儿童的LH，FSH雌激素或雄激素水平增加，早期进入青春期，由于骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但也早期停止发育，失去了身高发育的潜力，使身材矮小。性早熟可能与错构瘤中独立的内分泌功能单位有关。

       3.智力低下 本病是先天性脑发育异常，常伴有智力差。

       4.其他类型癫痫 常伴有癫痫大发作和跌倒发作(drop attack)。

       根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟，痴笑样癫痫，MRI或CT脚间池占位性病变，注射不强化，首先考虑下丘脑错构瘤。

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