重症肌无力病因与发病机制

       重症肌无力在临床实践中更为常见。近年来，许多患者被发现患有此类疾病，具体原因不太清楚。研究表明，重症肌无力可能与代谢紊乱、药物作用和自身免疫有关。让我们来看看重症肌无力的原因。

       发病原因

       重症肌无力的病因尚不完全清楚。综合国内外文献，过去认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢紊乱以及某些抗生素的毒性作用有关。近年来，由于免疫学的研究进展，认为该病属于自身免疫性疾病。

       发病机制

       1.代谢紊乱理论

       本病的病变位于横纹肌神经-肌肉结合，症状类似箭毒素，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是神经冲动，释放乙酰胆碱，导致最终膜电位差，然后传导到肌肉纤维收缩，在严重肌肉无力患者，神经冲动，释放乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性，导致乙酰胆酰损伤过快，导致神经-肌肉兴奋传递障碍。

       2.药物的毒性作用

       一些抗生素对重症肌无力患者的神经有害-肌肉传导有阻滞作用，Hokkane报告6例重症肌无力患者，链霉素族抗生素 在药物治疗稳定后(15min～2h)此类药物有：链霉素、双氢链霉素、新霉素、多粘菌素、卡那霉素、巴龙霉素、紫霉素等，Lillmann假设 等指出d-tubocurarine(箭毒素)-肌肉的阻滞作用是1000，多粘菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7， 双氢链霉素0.6，卡那霉素为0.5，抗生素的临床应用量是箭毒素的100倍以上。因此，重症肌无力患者的神经-肌肉传导受阻或依靠药物保持平衡。在这种情况下，一旦使用上述抗生素，这种阻滞作用将不可避免地加重，病情将进一步恶化。关于某些抗生素对神经的影响-目前尚不清楚肌肉传导的阻滞作用。有人认为链霉素和箭毒素一样，可以降低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为可以降低递质(transmitter)的释放。

       3.自身免疫理论

       近年来，国内外学者认为重症肌无力是自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中发现抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体，出了自己的免疫反应理论AChR在某些情况下，它可以成为自己的抗原，刺激身体产生抗体(AChR主要是抗体IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积在运动终板上，引起神经肌肉传导障碍，引起肌无力症状，Patrick和Lindstron实验模型证实了运动终板有IgG和C3，同时发现接合部的免疫复合沉着和运动终板的微结构变化AChR减少并证明减少的原因是：

       ①AChR抗体对AChR免疫药理学阻断活性位点；

       ②AChR改变，促进AChR降解作用；

       ③补体依赖性AChR破坏，AChR减少与乙酰胆碱的结合，降低神经肌肉的兴奋性甚至传导障碍，临床试图改善局部乙酰胆碱(AChR)浓度将是一种有效的治疗方法，AChR抗体主要产生淋巴细胞，临床患者胸腺异常，可与其他自身免疫性疾病相结合，因为胸腺是免疫中枢器官，如果免疫中枢器官功能减弱或消失，淋巴细胞减少，抗原刺激很少甚至不产生AChR抗体，AChR不受损伤，可维持正常神经-肌肉兴奋，因此，胸腺的临床去除有时对本病有较好的治疗效果。

       求医网温馨提示：重症肌无力患者脾胃虚弱，应多吃甜温补品，能起到补、中、急的作用。常用的补品食品有:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。；鱼、蛋、牛奶是重症肌无力患者日常饮食中的重要食物；蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、西红柿、土豆、栗子、核桃仁、花生等。

       【参考文献:《重症医学临床手册》