肥胖性生殖无能综合征有哪些表现及如何诊断？

       男女发病率相似，超过青春期前。具有以下特点：

       1.肥胖 患者身体肥胖不均匀，最明显的是颈部、躯干和肢体的近端。特别是在乳房区、骨盆周围和耻骨联合区。由于脂肪分布异常，骨盆较宽，四肢较小。男孩经常有乳房发育，所以男性患者是女性。

       2. 患者的鼻、嘴、手往往较小，手指、脚趾纤细，手指（脚趾）指甲较小，以有不同程度的膝盖外翻，肌肉张力下降，所以关节过度伸直。皮肤更苍白、更柔软、更干燥。老年后，皮肤会出现细皱纹，腹部两侧和臀部周围经常出现白色萎缩条纹。身高的生长可以正常、延迟或比正常生长更快。成骨效果延迟，骨骺不融合，因此当生长激素分泌正常时，身体可以高于正常。

       3.性发育不全 到了发育期，男性的阴茎、阴囊和睾丸仍然没有发育，有时睾丸会下降。男孩有小睾丸、小阴茎或隐睾，第二性缺乏症如。因为生殖器被困在耻骨区的脂肪中，所以它看起来更小。在发育期之前，很难确定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期之前没有发育生殖器，但有时发现生殖器发育特别缓慢。在发育之前，女孩没有发现性发育不全，直到发育期才发现没有月经潮，阴道和子宫都没有发育。男孩和女孩都没有阴毛和腋毛。男孩的脸上没有胡须，音调也没有改变。如果成年发病，阴毛腋毛脱落，男性患者性功能下降，女性患者闭经。

       4.原发性疾病表现 如果原发性疾病为肿瘤，则两颞侧偏盲可由视交叉压迫引起。可能有头痛，晚期颅内压升高，眼底可能发生变化，X可显示蝶鞍损坏或扩大。

       5.伴下丘脑综合征表现 由于下丘脑损伤，可伴有尿崩症、体温不稳定、嗜睡、智力正常或智力下降。

       肥胖生殖无能综合征的诊断滥用于性发育迟缓、体态像女性的肥胖男孩。事实上，这些儿童大多发育完全（青春期延迟）。

       1.肥胖一般不均匀，性功能下降。

       2.促性腺激素在血液和尿液中减少或消失。

       3.头部X线摄像及CT、MRI肿瘤可以显示。颅内疾病的表现符合本病的诊断标准。