小儿急进性肾小球肾炎治疗前的注意事项

       (一)治疗 RPGN20年前，20年前有报道90％上述患者在发病后一年内发展为终末期肾衰竭。近年来，随着诊断和治疗水平的提高，特别是甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）冲击疗法和血浆置换技术的应用，疗效大大提高。

       1.一般治疗 卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后，你也应该每天吃低蛋白饮食和热卡55～60kcal/kg，为了维持基本的新陈代谢和氮平衡。太多来减轻肾脏负荷。利尿剂可以使用新的利尿剂，即多巴胺和酚妥拉明0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10％葡萄糖100～200ml中静滴果优于单用呋塞米。硝苯地平可用于降压(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d;或普萘洛尔(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg·次)，3～4次/d，并可逐步增加量；也可选择哌唑嗪；(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg·二)，尼卡地平(perdipine)每次0.5～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，)1～2mg/(kg·d)，2～3次/d。

       2.肾上腺皮质激素冲击疗法 首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20～30mg/kg;总量<1g/d，溶于100～200ml 10％葡萄糖静脉滴注一般应在葡萄糖中1～2h内滴完成后，一次//d，连续三次为一个疗程。第二个疗程可以在3天后开始，第二天一次，共三次。然后改为泼尼松(强松)2mg/(kg·d)，第二天一次顿服。<1g/d，溶于100～200ml 10％葡萄糖中静脉滴注，一般应在1～2h内滴完，1次/d，连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程，隔天冲击1次，共冲击3次。然后改为泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，隔天1次顿服。

       3. 在免疫抑制剂Kincaidsmith在提倡的四联疗法中，最初的免疫抑制剂是环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg·d)口服，现改良为环磷酰胺静脉冲击治疗，剂量为0.5～0.75g/(m2·次)，间隔0.5～1每月冲击一次。据报道，患者在使用上述皮质激素和免疫抑制剂二类药物后。可以取得不同程度的成功，尤其是Ⅰ、Ⅱ类型患者，伴有血管炎的患者可以得到更好的改善。超过2/3的患者在，经过多次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后，肾功能得到改善，避免了血液透析治疗。

       4. 血浆置换的主要目的是去除抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎症因子等致病抗体。每次更换50ml/kg，第二天一次，持续2周，直到血液中抗基膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地去除各种抗体IgG抗体可以连续吸附几次，直到血液中的抗体消失。据报道，该方法是Ⅱ、Ⅲ型均可取得70％的疗效。对Ⅰ型疗效也达45％，对咯血有明显作用。本法主要适应证：①肺出血的Goodpasture综合征;②早期抗GBM急进性肾炎，仍未少尿，血肌酐<530µmol/L，冲击疗法的应用效果较差，或循环抗性GBM抗体滴度高的；③狼疮肾炎和混合冷球蛋白血症。<530µmol/L，应用冲击疗法效果不佳，或循环抗GBM抗体滴度高者;③狼疮性肾炎及混合性冷球蛋白血症。

       5.肝素可用于抗凝治疗0.5～1mg/(kg·d)，1～2次/d，疗程10～14天，可连用2～3一个疗程。低分子和初始剂量也可以选择。2.5mg,3次/d，3～5天后按凝血酶原时间调整，共用6个月。双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)，3次/d，可连续使用6个月。

       6.四联疗法 指泼尼松2mg/(kg·d)、环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)口服联合治疗四种药物。目前已改进为甲基泼尼龙(甲基泼尼松龙)和环磷酰胺冲击治疗，采用泼尼松(强松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林连续口服和环磷酰胺间歇冲击治疗。有报道称。这种方法对Ⅲ型RPGN可取得70％但上述疗效是正确的Ⅰ模型效果差。

       7.腹膜透析或血液透析可用于透析治疗 尿毒症或严重高血钾、严重循环充血。

       8.肾移植 Goodpasture综合征儿童肾移植后，血液抗肾小球基底膜抗体可作用于肾移植，导致复发。因此，肾移植前需要透析半年，直到血液抗体阴转。

       9.川芎嗪可用于中药 4mg/(kg·d)静脉滴注2～4每周都能起到抗凝的作用。尿毒症早期可用于生大黄0.3～0.5mg/(kg·d)口服或保留灌汤也可用于尿毒清5g/d，3次/d,口服。上述治疗的关键是早期进行，即临床上没有少尿或血肌酐<530µmol/L(6mg/dl)以前或病理上主要是细胞型新月体。如果是疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制剂不仅无效，而且加重氮质血症。<530µmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以细胞型新月体为主时进行。如已属疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制剂不仅无效，反而加重氮质血症。

       (二)本病预后不良。影响预后的因素有:①肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化、小动脉硬化等病理变化严重而广泛的预后差。②疾病类型:抗GBM型(Ⅰ型)预后较Ⅱ、Ⅲ型均差，后两部分对治疗反应良好，肾功能可在一定程度上稳定。③其它：组织相容抗原HLADR2和B7同时出现的抗性GBM肾炎(Ⅰ型)病情严重。免疫病理染色肾小管IgG感染者预后不佳。肾病综合征患者临床病情缓慢，预后不良。