无肌病性皮肌炎的症状和临床表现

                           核心提示： 患者的皮肤损伤可从指节间、面部和躯干上部开始。主要皮肤损伤Gottron除丘疹外，还有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫色斑疹，指间关节或肘部、膝盖和肩关节伸展侧的红斑或紫色斑疹或丘疹，以及甲周红斑或（和）毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮炎症和非疤痕性脱发。

       无肌病性皮肌炎是近年来发现的一种新型疾病，常伴有光敏感、疲劳、昏睡等疾病。

       无肌病性皮肌炎的症状和临床表现

       无肌病性皮肌炎的症状体征

       病人的皮肤损伤可从指节间、面部和躯干上部开始。主要皮肤损伤Gottron除丘疹外，还有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫色斑疹，指间关节或肘部、膝盖和肩关节伸展侧的红斑或紫色斑疹或丘疹，以及甲周红斑或（和）毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮炎症和非疤痕性脱发。

       主要临床症状为中度至重度瘙痒、光敏感、昏睡、疲劳和关节疼痛。患者尚未见内脏恶性肿瘤的报告。

       无肌病性皮肌炎的临床表现

       1.眼睑周围有水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称阳性皮损)，对称分布。颈部、肩部、上胸部、前臂和上臂有异色皮肤症状(皮肤损伤有毛细血管扩张和轻度萎缩。有色素沉着和色素减退)。

       2、Gottron丘疹和Gottron征:紫红色丘疹在指关节和手指关节背面，肘关节和膝关节伸展侧对称分布，称为Gottron丘疹，又称紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(毛细血管扩张、潮红和鳞片)Gottron征。

       3.甲皱褶处有毛细血管扩张(甲周围有毛细血管扩张)。

       4.暴露部位皮肤红斑:暴露部位暴露在阳光下的水肿性红斑。胸部最典型的是V圆领外皮肤的字区或圆领衬衫，这是由光敏引起的。(V有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟样皱缩等。

       5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

       6.肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(扫描，CT、MRI、肌肉超声检查正常。

       无肌病炎一样，无肌病性皮肌炎的恶性肿瘤发病率较高，属于伴肿瘤性结缔组织疾病，因此患者应注意该疾病，积极治疗，以防止恶性肿瘤的发生。