无肌病性皮肌炎是什么?

       无肌炎性皮肌炎是一种新型的皮肌炎  它有皮肤变化和无肌炎的特点  持续    个月  与皮肌炎一样，它也有恶性肿瘤的高发病率  属于伴肿瘤性结缔组织疾病  

无肌病性皮肌炎的临床表现

           眼睑周围有水肿性紫色斑(紫色)(尤其是上眼睑)  眼睑周围有水肿  又称阳性皮损)  对称性分布  在颈部  肩部  上胸部  前臂  上臂部有皮肤异色症样红斑（皮肤损害上有毛细血管扩张  轻度萎缩  现有色素沉着  还有色素减退)  
           Gottron丘疹和Gottron征:指关节  指掌关节背面  肘  膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹  称为Gottron丘疹  这些丘疹有紫色斑点  萎缩斑或融合成斑块(毛细血管扩张)  潮红和鳞片)  称为Gottron征  
           毛细血管扩张发生在甲皱褶处(甲周围毛细血管扩张)  
           暴露部位皮肤红斑：暴露部位暴露在阳光下的水肿红斑  胸部最典型V字区或圆领衫的圆领外皮肤  这是光敏引起的  （V萎缩性皮炎发生在字区  红斑  毛细血管扩张  雪茄烟纸样皱缩)  境界清楚  
           无肌肉炎症临床表现  无肌无力  肌酸和肌痛  
           肌酶谱  肌电图  肌肉活检  肌炎特异性抗体均正常  肌肉影像学检查(  CT  MRI  肌肉超声检查正常  

诊断无肌病性皮肌炎

           有诊断意义的皮肤损伤(持续  个月以上）  主要有  项：（  ）上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑点  对称性分布  （  ）指关节  指掌关节背面  肘  膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征  （  ）甲状有潮红和毛细血管扩张  （  ）暴露部位皮肤红斑：暴露部位暴露在阳光下的水肿红斑  胸部最典型V字区或圆领衬衫的圆领皮肤  这是光敏引起的  （V萎缩性皮炎发生在字区  红斑  毛细血管扩张  雪茄烟纸样皱缩)  
           有特征性DM皮肤损害  符合皮肤活检DM组织病理变化  除了其他皮肤病  
           皮肤损伤发生后    个月  肩  髋近端骨骼肌无炎症症症状  如肌无力  肌酸  肌痛等  
           出现皮肤损伤后    实验室肌酶检查在正常范围内正常范围内进行  特别是肌酸激酶（CK）和醛缩酶（ALD）  

治疗无肌病性皮肌炎

       无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病  属于副肿瘤性结缔组织疾病  定期随访(至少)    个月）  全面体检和实验室  影像学检查  目的是尽快发现体内伴有的恶性肿瘤  仅仅治疗比较容易  如果随访    个月演变成DM  则要按DM治疗  如果发现体内有恶性肿瘤，如果发现体内有恶性肿瘤  应考虑手术切除恶性肿瘤  患者应特别注意避光  防止皮损加重和新皮损  常用药物有：皮质激素  抗疟药(羟氯喹)  免疫抑制剂等