小儿Reye综合征的出现使许多患者感到困惑,因为许多患者有相同的症状,这需要这些患者认真识别这些患者,特别是了解儿童Reye综合征的症状,预防误诊。

鉴别小儿Reye综合症

       (1) 肝性脑病    暴发性肝炎和失代偿性肝硬化引起的脑病有明显的肝病史、症状和体征,如黄疸、蜘蛛痣、腹水、门脉高压等。妊娠急性脂肪肝见于妊娠末期妇女突然疲劳、食欲不振、黄疸、腹水和出血。

       (二)水痘肝炎    因水痘是RS主要的前驱感染,应进行识别。水痘肝炎在水痘病毒血症期间常见,多为肺炎、脑炎等器官病变。免疫缺陷常见,预后差。

       (3)婴儿闷(捂)热我国发病率高,多见于婴幼儿,冬季易发,可能与室温过高、衣服过暖有关,多见于早晨。急性脑病、高烧或体温升高、出汗等常见表现为呼吸循环衰竭DIC、肝脏大、排便或腹泻。实验室检查包括高钠血症、代谢性酸中毒、转氨酶增加、高氨血症和肌酸磷酸激酶激酶急剧增加。后者是闷热的特征。尸检显示脑水肿、肺、肾、脾、肠等内脏广泛充血或出血。肝脏也有弥漫性组织浸润和充血,并伴有炉灶性坏死RS肝脏中没有坏死或炎症,两者都可以识别。

       (四)遗传代谢病    临床上有些疾病很酷RS,特别是3岁以下的婴儿更容易误诊。遗传代谢的可能性应考虑以下几点:(1) 新生儿和婴儿;(2)家庭成员,特别是兄弟姐妹,有类似病史或类似病史一次以上;(3)前驱感染不典型或不足;(4)通常有部分饮食习惯,最近的饮食习惯改变;(5)生长发育异常,肝脏不大;(6)饥饿、体力消耗甚至感染后;(7)昏迷、清醒交替。RS鉴别遗传代谢病最常见『中链脂肪酸乙酰辅酶A脱氢酶缺陷(MCAD)由此引起的二羧尿症,我国已是高氨血症、氨基酸尿症、果糖血症等有机酸尿血症和尿素循环障碍。

鉴别小儿Reye综合症

       (五)婴儿脑型脚气病    现在很少见,临床表现和RS酷似,但用维生素B1疗效显著。

       以上一些患者应注意儿童Reye鉴别,同样的症状也应注意,特别是这些患者之间的识别,在治疗中不会导致误诊问题,使患者加重。

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