(一)病因
早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关，但尚未得到临床证实。近10年来，人们认为这可能与以下因素有关：
1.由于胚胎发育异常，间隔转移不足，主动脉旋转不足，主动脉轻微右旋，膜间隔斜行或水平移位，不支撑膜间隔受左室高压影响，肿瘤突出。
2.由于自然闭合过程异常，膜部室间隔形成一些薄弱区域，或间隔闭锁缓慢，但室间隔仍在发育，左室高压导致囊状变形。
3.后期形式的室间隔缺陷自然闭合。
(二)发病机制
1.真性膜部瘤 室间隔膜部纤维组织明显增生，形成囊袋样瘤突出到右心室、三尖瓣、前瓣交界处，甚至通过三尖瓣突出到右心室。囊袋顶部通常伴有穿孔。房间缺陷周围由膜组织和纤维结缔组织组成（图）1A，B)。
2.假性膜部瘤 房间缺陷部分由隔瓣、（或）前瓣和（或）腱索组成，其余为膜纤维组织。囊袋壁没有突出到右心腔，但一些三尖瓣组织增生肥厚，膨胀到右心腔，有时呈三尖瓣瘤样变化（图1C)。
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