一、病因

   

       早期认为室间隔膜部瘤心内膜炎有关,但尚未得到临床证实。近10年来,人们认为这可能与以下因素有关:

   

       1、由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

   

       2.由于自然闭合过程异常,膜部室间隔形成一些薄弱区域,或间隔闭锁缓慢,但室间隔仍在发育,左室高压导致囊状变形。

   

       3.室间隔缺陷自然闭合的后期形式。

   

       二、发病机制

   

       1、真膜部瘤:室间隔膜部纤维组织明显增生,形成囊样瘤突出到右心室、三尖瓣、前瓣交界处,甚至通过三尖瓣突出到右心室。囊的顶部经常伴随着穿孔。房间缺陷周围由膜组织和纤维结缔组织组成。

   

       二、假膜部瘤:室缺部分由隔瓣、(或)前瓣和(或)腱索组成,其余为膜纤维组织。囊袋壁没有突出到右心腔,但一些三尖瓣组织增生肥厚,向右心腔扩张,有时呈三尖瓣瘤样变化。

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