三尖瓣闭锁应该如何预防？

       三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，预后极差，生存期很短，49.5％出生后6个月内死亡，66％1岁以内死亡，少数可存活至10岁以上。病变类型和血流动力学异常程度是决定预后的因素。出生时紫色症状严重，间隔或间隔水平分流较少，90％1岁内死亡；肺血流量增加的预后较好，但部分儿童早期死于心力衰竭。在适当的手术治疗病例中，50％以上可存活到15岁以后。一组月经Fontan在手术随访报告中，5年生存率85％，10年生存率78％。死亡的主要原因是心力衰竭、心律失常、感染和再手术。目前还没有有效的预防措施，临床上主要是诊断其他发绀先天性心脏病，以便及时正确治疗儿童。

       1.一级预防 先天性心脏病是由环境因素、遗传因素和两者之间的相互作用引起的。遗传因素的预防主要注重婚前检查，避免近亲婚姻，接受遗传咨询，更重要的是尽量避免和预防可能导致病毒感染、药物、酒精、母亲疾病等不利环境因素，打破环境因素和遗传因素的相互作用，是一级预防的关键。

       2.二级预防

       (1)早期诊断:早期诊断先心病可分为两个步骤。

       ①胎儿诊断：妊娠16~20周，孕妇腹部穿刺羊膜提取羊水羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定、羊水代谢产物、特殊蛋白质和酶活性，也可妊娠8~12周女性阴道吸收绒毛，对单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病具有重要价值。

       ②婴儿期诊断:对所生婴儿进行全面体检，尤其是心血管系统，发现可疑者进一步用心动超声检查。

       （2）早期治疗：一旦胎儿在胎儿期被明确诊断为先天性心血管畸形，妊娠应及时终止。对于某些遗传酶或代谢缺陷疾病，出生后可尽快进行相关的替代治疗。有条件的医院可以进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。

       3.一旦明确诊断出先天性心脏病，治疗的基本方法是进行手术，彻底纠正心血管畸形，消除畸形引起的病理和生理变化。未经手术或暂时不能手术的，应根据病情避免过度劳累，以免引起心力衰竭。如果发生心力衰竭，应进行抗心力衰竭治疗。预防和治疗并发症，所有先天性心脏病患者，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，应常规使用抗生素，以防止感染性心内膜炎。