发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
一般认为，在胚胎正常发育的情况下，心内膜垫融合，将房间管平均分为左右两个管口，并参与形成膜部心室间隔和闭合心室间隔的第一个孔。三尖瓣由心内膜垫和右室心肌分化而成。在此过程中，三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围和关闭，最终导致三尖瓣闭锁。（一般认为，胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移导致房间间隔不均匀，右侧房间管口闭塞，未来形成三尖瓣闭锁。
(二)发病机制
1.病理变化 约90％在三尖瓣闭锁病例中，三尖瓣融合成膈膜，肺动脉总干发育不良。闭锁还可累及右心室流出和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良。右心室可以从严重发育不良到正常大小，甚至扩张。三尖瓣关闭不完全。
在解剖三尖瓣锁尸体时，发现左心室经常增大和肥大，但二尖瓣正常或增大。还有一份案例报告称，二尖瓣呈多瓣畸形，二尖瓣裂和二尖瓣骑在发育不全的右心室。
三尖瓣闭锁通常包括以下畸形：①三尖瓣闭锁，无右心房右心室交通；②房间间隔缺陷或卵圆孔未关闭；③室间隔缺损或动脉导管未关闭。
三尖瓣闭锁是先天性闭合，没有瓣孔。右心房底部只有一个小凹陷，被肌纤维包围，少数为纤维或膜结构。心房的交通80％卵圆孔未闭，也可能是房间间隔缺损，甚至是单心房。
右心室与右心室有五种连接类型：①肌肉型约占76％～84％，肌肉在右心房底部，侧壁附近有一个小陷阱，直接横跨左心房，与右心房无关；②隔膜型约占8％～12％，右心室和右心室是一个封闭的隔膜；③瓣膜型约占6％，右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开，形成闭锁;④Ebstein畸形型约占6％，右心房与右心房形成锁三尖瓣；⑤心内膜垫缺损型约占2％，右心房到右心室的共同房室瓣闭锁(图1)。
Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb类型类型。在三尖瓣闭锁的情况下，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa最常见的类型(图2)。
Ⅰ三尖瓣闭锁(69％)：这种类型的特点是大血管关系正常。Ⅰa型，肺动脉闭锁；Ⅰb肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；Ⅰc肺动脉狭窄伴有大型室间隔缺损。
Ⅱ三尖瓣闭锁(27％)：该类型具有完全大血管转位的特点。Ⅱa型，肺动脉闭锁；Ⅱb肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；Ⅱc肺动脉正常伴有大型室间隔缺损。
Ⅲ三尖瓣闭锁(4％)：Ⅲ该类型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa肺动脉瓣狭窄；Ⅲb类型，主动脉瓣狭窄。肺动脉瓣闭锁合并者(即肺动脉瓣闭锁者)Ⅰa、Ⅱa类型)，在婴儿期死亡。结合肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa类型)，占儿童病例70％，成人病例100％。
三尖瓣闭锁可能同时合并各种心脏和大血管畸形。心房的交通总是存在的，其中卵圆孔没有闭合80％，其余为间隔缺损。22％患者有左上腔静脉，通常引流到冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形很少见。先天性肺动脉缺乏症患者常伴有膜性三尖瓣闭锁。20％三尖瓣闭锁患者并列心耳。主动脉缩窄、发育不良或闭锁也可能合并，主动脉弓断裂，主动脉瓣闭锁。
2.病理生理 三尖瓣闭锁患者，身体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室，右心室血液只能通过心室交通到左心室，左心室成为身体和肺循环静脉血混合的心腔。混合血通过较大的正常二尖瓣进入左心室，然后通过正常连接的主动脉瓣离开左心室。因此，所有患者都有不同程度的动脉血氧饱和度，这取决于肺血流阻塞的严重程度。如果肺血流正常或增加，肺静脉回心血量正常或增加，动脉血氧饱和度仅略低于正常，临床上无发绀或轻微发绀。如果肺血流减少，肺静脉回心血量减少，动脉血氧饱和度显著降低，70％出现低氧血症，临床发绀明显。如果房间隔缺损小，右到左分流有限，出生后会出现严重的体静脉高压和右心衰竭。
由于右心室发育不全，左心室分别承担体、肺循环的血泵工作。左心室需要额外的工作来促进大量肺循环的血液流动。持续的过载操作会导致左心肥大和左心衰竭。在肺血流减少的情况下，左心室只增加少量的容量负荷，通常不会产生心力衰竭。然而，在肺血流增加的情况下，由于慢性容量负荷增加，左心室舒张末期容量增加，心肌收缩功能减少，然后左心室扩张，心力衰竭。如果有主动脉缩窄或主动脉离断，则更促进左心室肥大和心力衰竭。
心脏右心室的发育状况因室间隔缺损和肺动脉狭窄而异。一般有肺动脉狭窄和小室间隔缺损，少量血液从左心室通过室间隔缺损进入发育不良的右心室，然后通过狭窄的肺动脉进入肺，减少肺血流量。少数患者只有轻度或无肺动脉狭窄，伴有大型室间隔缺损，更多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉，增加到达肺部的血流量。罕见的情况是无室间隔缺损，肺动脉瓣闭锁，血液到达肺的唯一通道是未闭合的动脉导管或支气管动脉。
