<h2>汉德-许勒尔-克思斯琴病的表现是什么,如何诊断?</h2>
           <p>3岁以上在3岁以上的儿童中很少见。患者面部、眼睑、躯干、会阴、腋窝皮肤溃疡或黄色肿瘤、口腔黏膜溃疡。由于组织细胞和炎症细胞的渗透,肺门和肺间质发生纤维化,可导致右心衰竭。垂体或下丘脑受累导致尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨、肱骨均可受累,尤其是局限性、大小不一、边缘不规则、边缘清晰、无硬化现象的缺损区域,形状像地图,因此称为地图样骨缺损(图1)。眼眶外壁和眶顶骨受损,眼眶软组织可能受累导致眼球突出,但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例有颅骨地图样缺损、突眼和尿崩三联征,但非典型病例三个特征不会同时出现,或者只有一两个症状,尿崩是病变后期的并发症。</p>
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<p>典型的三联征,即尿崩症、突眼症和地图样骨缺损,并不难诊断。非典型病变应进行实验室检查,诊断应结合影像学检查结果确定。</p>

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