发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.皮肤 几乎每个MCTD患者有皮肤受累。大约三分之四的患者有硬皮肤病变。最常见的手指是香肠肿胀，但不伴有明显的硬化。肿胀不超过手腕、狼疮皮疹、网状绿斑和上眼睑紫红斑。
2.雷诺现象 见于85％左右病人。一半的患者最初有雷诺现象，有时是最早的症状。儿童对冷水和寒冷有明显的反应。少数重症儿童可发生手指、脚趾缺血性溃疡或坏死。
3.关节肌肉 多关节炎，非畸形，约占75％。近端肌肉疼痛、肌肉压痛、无力。
4.肺 呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。
5.食管 食管扩张，食管远端2/3蠕动减弱，进食后窒息吞咽困难。
6.心 心包炎、心肌炎、心律失常、二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全、心功能不全等心瓣膜病变。
7.肾 28％患者有血尿、蛋白尿、管型尿，肾功能衰竭严重。
8.神经病变 约10％，除多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等外，三叉神经痛最为常见。
9.其他 1/3患者发热，淋巴结肿大，少数肝脾大。
1.主要标准
(1)肌炎(重度)。
(2)肺部受累:CO2弥散功能
