过敏性支气管肺曲霉病有哪些表现及如何诊断？

       1.急性期的主要症状是喘息(96％)、咯血(85％)、黏脓痰(80％)、发热(68％)、胸痛(55％)和咳出棕色痰栓(54％)。绝大多数咯血是痰血，但有4％患者咯血过多。急性症状持续时间长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖性哮喘。由于急性发作期的定义不同，报告频率也不同。一组50例ABPA经过五年的随访，发现有29％患者因呼吸道症状误工10天以上；每年观察250例17例X在线急性浸润，66％患者有慢性气急。ABPA尽管哮喘症状较轻，但近一半的患者需要长期局部吸入或全身使用激素。

       影像学改变大多出现于病程的某一阶段。一过性X平均每两年发生一次线性变化，并不总是与急性症状有关。肺上叶变化常见，为下叶2～3倍。病变性质包括肺实变、肺不张、条状阴影(气道壁增厚)、分叉或直线条带影(粘液嵌塞)和囊状圆形阴影(支气管囊状扩张)。80％～90％患者有不同程度的肺浸润，从小片到大片的整叶实变，其中粘液嵌塞是ABPA常见且有一定特点X线征象，有37％～65％病人在病程某一时间有粘液嵌塞X线性证据占所有一次性病变的近1/3。典型表现为2～3cm长、5～8mm直条或指套状分叉的不透明阴影。据报道，一半的患者在急性浸润期后有持续的局限性变化；有80％患者在原正常肺区浸润消散后出现持续的环状阴影；30％～40％患者常见肺充气过多或肺容积减少。

       ABPA肺功能损伤包括肺动力学和气体交换异常，但变化不确定，主要取决于疾病的活动程度。ABPA大为阻塞性损伤，肺浸润急性加重期为限制性损伤。类似哮喘的气道阻塞β2-受体激动药物的反应不如哮喘。肺弥散减少，表明气体交换障碍。研究表明，ABPA可逆气道阻塞与弥散量减少和肺容积减少相平行。随着病程的进展，不可逆气道阻塞和不同程度的肺纤维化经常发生，肺功能损伤进一步加重。

       2.不典型表现 偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA肺外传播也可发生在极少数，如脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔渗液等。

       ABPA诊断不易。其诊断标准的单项条款不具特异性。54％胸片上可以看到哮喘患者的条带状阴影，20％～28％患者可立即出现阳性烟曲霉皮肤反应，22％至少有一种患者患有8种曲霉抗原，血清沉淀素呈阳性。ABPA必要的诊断标准包括：①哮喘(重量不同)；②肺浸润;③曲霉抗原立即对皮肤反应呈阳性；④血清总IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲霉沉淀素抗体阳性；⑥血清特异性：IgE和IgG抗体升高;⑦周围血嗜酸性粒细胞增多。急性加重期患者的诊断准确性较高。