发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼。在婴儿中,眼球震颤和斜视是首发症状。眼底检查可见视盘静脉扩张和水肿。当病程较长时,可见视盘萎缩。
2.视交叉型弥漫 主要表现为视敏度下降和双侧视力缺陷,内分泌症状和脑积水相对罕见。这些儿童主要与其他神经纤维瘤疾病(如皮肤色素沉着等)合并。
3.视交叉-下丘脑型 临床症状多与年龄有关:
(1)2岁以下儿童多表现为脑积水、发育迟缓、视力丧失和间脑综合征。
(2)2~5岁:2~5年龄较大的儿童,内分泌紊乱是最常见的,可表现为性早熟或生长迟缓,约有一半的儿童有视力障碍。
(3)儿童:老年儿童视力障碍和视丘下部损伤(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为常见。
儿童表现为无痛、无搏动性突眼,伴有视力进行性下降,应引起高度重视,应进行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以出现内分泌紊乱和下丘脑压力作为首发症状。