(一)病因

小儿生殖细胞瘤是由什么原因引起的?

       生殖细胞肿瘤可发生在任何原始生殖腺正常或异位移位的部位。正常原始生殖腺的移位通常沿着身体的中轴线进行,因此除卵巢和睾丸外,大多数生殖细胞瘤都发生在中线。原因尚不清楚。

       (二)发病机制

       1.生殖细胞肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊。原始生殖腺可发生异位移行,如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位,生殖细胞肿瘤的组织起源如图1所示。

       



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       2.组织学分类 儿童性腺和性腺外生殖细胞肿瘤的组织学分类如下。

       (1)卵巢原发:

       ①生殖细胞性:无性生殖细胞性;内胚窦瘤(卵黄囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、恶性);

       ②非生殖细胞性上皮性肿瘤;性索-基质性肿瘤。

       (2)睾丸原发:

       ①生殖细胞性:内胚窦瘤(卵黄囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、恶性);胚胎癌;生殖腺母细胞瘤;其他如恶性混合生殖细胞瘤、精原细胞瘤和绒毛膜癌。

       ②非生殖细胞性:性索-基质性肿瘤。

       (3)生殖腺外生殖细胞瘤:畸胎瘤(骶尾、纵隔、后腹膜、松果体等):+/-卵黄囊瘤成分;+/-胚胎性癌成分。

       3.病理学特征

小儿生殖细胞瘤是由什么原因引起的?

       (1)不同部位生殖细胞性肿瘤病理一致:生殖细胞性肿瘤在生殖腺内外不同部位的病理形态一致。

       (2)同时含有良性和恶性成分:肿瘤可以同时含有良性和恶性成分,其恶性成分决定其临床特征。同一肿瘤的不同部位有不同的细胞成分,需要多层次病理切片,避免诊断误差。

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