脐膨出是由什么原因引起的？

       (一)病因

       脐带膨出是由胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程中的停顿引起的。早期胚胎原肠由卵黄囊分化而来，原肠中段与卵黄囊之间由卵黄管连接。由于胚胎发育过程中背轴生长迅速，当背轴生长时，开放式脐带腔周围的腹壁向中心形成类似荷包的褶皱，从外周向中心收缩。可分为四个区域：①胸壁、上腹壁、上腹壁和膈肌；②下腹壁和膀胱将形成尾褶、体层和尿囊；③两个侧褶形成两个腹壁。这四个褶向中心汇合，顶部形成脐带环。在这个过程中，卵黄管逐渐变小，但仍然连接在卵黄囊和中肠之间，这对中肠起着牵引作用。由于肠道生长速度快于腹壁，在胚胎的第6~10周，肠道和其他内脏暂时被牵引到脐带中，成为生理性的暂时性脐疝。胚胎10周后，腹腔体积迅速扩大，腹壁皮肤和肌肉从背部迅速生长，中肠和腹腔器官再次被纳入腹腔。胚胎第12周，中肠完成正常旋转，腹壁在中央汇合形成脐带环（图1）。如果腹壁受到上述胚胎发育过程中某些因素的影响，则在发育过程中的某个环节出现障碍，4一体层发育有限，内部压力增加，脐带牵引和前腹壁附近脐带遗有缺陷，由于四体发育抑制程度不同，会产生相应的内脏膨胀畸形，如头部发育缺陷：脐带膨胀、膈疝、胸骨缺陷和异位心；侧发育缺陷：脐带膨胀、腹部开裂；尾发育缺陷：脐带膨胀、膀胱外翻、小肠膀胱开裂、肛门直肠闭锁等。

       (二)发病机制

       脐膨出可根据缺损大小分为小型和巨型(图2)。

       1.巨型脐膨出(胚胎脐膨出) 胚胎第10周前体壁发育停顿，缺损直径大于5cm，因此，10周前移动到体腔外的中肠不能返回到较小的腹腔，并在整个胎儿期保留腹腔外的生长。脐带上方的腹壁缺损往往大于下方，因此肝脏、脾脏、胰腺等可以突出到体外，特别是肝脏，由于体积大，位置更容易膨胀，是巨大脐带膨胀的标志。脐带膨胀的内脏包裹着一个囊膜，由羊膜和相当于壁腹膜的内膜组成，两者之间有一个冻结的结缔组织(warthon胶冻)，囊膜略白透明，1~2mm厚度不均匀，厚度不均匀。脐带残株可见于巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘。

       2.10周后形成腹壁的体层发育停顿，腹壁缺损小于5cm，此时，体腔体积相当大，部分中肠也可纳入腹腔，脐带残留物位于囊膜中心，即扩大的脐带基底，也称为脐带疝。囊膜内有肠环，肝、脾等内脏不突出。

       3.1986年伴发畸形Moore肚脐膨胀占490例腹壁畸形的287例，54％伴发畸形与遗传有关。据中国医科大学报道，56例脐膨出中有17例伴发其他畸形，占30.4％，伴发2种以上畸形者7例，12.5％。

       脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭、Mcckel与腹壁发育停顿有关的疾病，如憩室、脐尿管末闭、结肠缺乏、膀胱外翻、肠反复畸形、膈肌发育不全和缺损、胸腹不完全连体畸形等，肠旋转不良是最常见的并发畸形。此外，脐扩张可发生许多染色体综合征，如13-15、16-18和21-三体染色体综合征。40％脐带肿胀的儿童可合并其他先天性畸形，如唇裂、多指、先天性心脏病等。如果脐带肿胀伴有巨大的舌头，且体长和体重超过正常水平，则称为脐带肿胀-巨舌-巨体综合征有时伴有低血糖和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)。

       Contell五联征是另一种脐另一种类型，它是由头部褶皱发育停顿引起的。表现为上腹脐扩张伴有胸骨远端裂纹、前中隔膜缺损、心包与腹腔连接、心脏发育异常（如室间隔缺损、法乐四联征等）。和心脏向前移位。心脏跳动可以通过透明的囊膜看到，有时肠环可以通过隔膜缺损疝进入心包。

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