发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
先天性脐膨出病儿童应尽快进行手术，应尽快进行手术。如果能在出生后进行手术6h内部手术的完成不仅可以降低感染和囊膜破裂的风险，而且由于胃肠道内没有食物，气体较少，有利于将肿胀的器官返回腹腔进行修复，可以降低死亡率。
1.手术治疗
(1)适应证:①无论脐膨出大小，囊膜壁破裂应急手术，术中应妥善处理肠道畸形，然后按照囊膜破裂的原则治疗脐膨出；②小脐膨出，基底直径<5cm，囊内仅含肠管，不含肝脏，膨出器还纳腹腔后不会引起呼吸和循环功能障碍；③囊膜基底呈蒂状，膨出器容易扭转，引起梗阻或嵌顿；
④肠梗阻畸形者，如肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良等。
（2）术前准备：由于巨大的羊膜囊或肠道直接暴露在体外，热量迅速流失，容易出现低温；体液也会迅速流失，导致水和电解质平衡紊乱；由于污染，容易发生感染和败血症。因此，术前应注重体温管理，防止感染，纠正水和电解质平衡障碍。
①覆盖羊膜：患儿出生后，立即用无菌温盐水抗生素纱布覆盖羊膜或脱落的肠道，用干纱布包裹，在敷料外涂一层塑料膜，或将儿童身体放入塑料袋中，防止水分蒸发和热量损失。对于肠道脱落，应将肠道从腹壁提起，并注意防止肠道扭曲和狭窄。
对于体温低、羊膜或器官污染的病例，用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，缓慢恢复体温，清除器官表面污染。对预防低温引起的代谢紊乱和腹膜炎引起的败血症非常有效。
②胃管减压:留置胃管，经常抽吸，防止呕吐，减少胃肠气体。手术应迅速转移。
③快速补液:纠正水，电解质失衡，给血浆20~40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同时，广谱抗生素、维生素K、吸氧等。
上述治疗，包括必要的疾病检查，应为1~2h内部完成，尽快进行。
(3)手术方法:有三种:一期修复、二期修复和分期修复。手术步骤分为三个步骤:内脏复位、疝囊切除和腹壁修复。
①一期修补：主要适用于小脐膨出。腹壁缺损直径一般为5cm以下是囊肿直径5cm在这种情况下，大多数膨出物是小肠，通常可以纳入腹腔，可行的一期修复。术中保留1~2mm的皮肤与囊膜相连，环形切开脐膨出的周边皮肤和皮下组织。在切口上方找出脐动、静脉，确实结扎。将腹膜切一小口，伸入手指检查囊膜与脏器有无粘连，有肝脏膨出的病儿，囊膜有时与肝脏紧密粘连，勉强分离易引起肝脏出血或破裂。因此，可将黏着的囊壁留于肝上，其余的囊壁全部剪除。用0.25％普鲁卡因溶液10ml封闭小肠系膜根部，检查是否有肠旋转不良，如有，应解除。然后轻轻地将器官纳入腹腔。当还有困难时，你可以用手伸入腹腔，用拳头强烈扩张腹腔，拉动腹壁。逐层缝合腹壁，必要时进行减少缝合（图4）。
值得注意的是，脐带膨胀越大，腹腔发育不良，所以内脏在手术过程中完全纳入腹腔，通常很难甚至不可能修复腹壁缺损。用手慢慢地从脊柱两侧向前腹壁切口扩张腹壁，可以逐渐扩大小腹腔；从肠道近端逐渐挤压到远端，尽可能排出肠道胎粪和气体，有利于肠道的还款。
术中密切观察儿童呼吸、脉搏和血压的变化。避免粗糙和用力过大。如果膨出的器官不能全部纳入腹腔，或在回收过程中，以及患儿呼吸困难和发绀后，则无需修复腹壁，只能缝合皮下组织和皮肤，形成腹壁疝，以降低腹腔内的压力。第二次手术后修复腹壁缺损。
②二期修复:巨型脐膨出需要二期手术修复。腹壁缺损直径为5cm囊肿直径大于上述5cm，并且有肝肿胀，一般不容易偿还，即使可以偿还一次，也可以使膈肌抬高，影响呼吸，应进行分期修复或二期修复。在手术开始前，可以用手复位膨胀的内脏，并将两侧的皮肤拉到中心。如果两侧的皮肤可以对齐（或试图回收，如果膨胀的器官可以完全纳入腹腔），而不引起呼吸和循环障碍，则应进行第一阶段的修复；否则，应进行分期修复或第二阶段的修复。第一阶段，游离两侧腹壁，做腋窝中线腹部两侧皮肤的纵向减少切口，将皮肤缝合到中线，覆盖脐带膨胀的巨大囊膜上。第二阶段，在儿童1~2岁时，手术需要切除疤痕，轻轻分离肠管表面和腹壁粘附，重新整理肠管，解剖腹壁各层，分层缝合。该方法的优点是可以防止感染和腹壁裂开。缺点是分离粘连可能会损害肠壁，导致广泛的渗血，因此不被广泛使用。
③分期修复(Schuster方法):主要适用于巨型脐带膨出。术中用两片合成聚酯片或含硅塑料膜覆盖巨型脐带膨出囊膜，将边缘缝合在游离两侧腹直肌内缘，然后将两片合成纤维缝合成中线顶部、上下端的袋子。术后每1~2天收紧聚酯袋1次，使脱出的器官逐渐纳入腹腔，促进腹腔体积逐渐扩大(图5)。经过10多次收缩缝合，所有内脏都可以纳入腹腔。此时，合成纤维片可以去除，腹壁可以分层缝合。
硅袋具有异物刺激作用，保留时间越长，感染的机会越多，硅袋的固定部位也很容易松动。国外使用聚四氟乙烯织物制成网袋或冻干硬脑膜代替硅袋，效果良好。近年来，国内报道称，用阔筋膜、脐带片等自身材料修复，术后感染率显著降低。
该方法的主要优点是腹腔扩张缓慢，腹部压力不会急剧增加，从而挽救无法进行一期修复的病例。缺点是，即使优质聚酯织物直接压迫肠道，也容易发生肠瘘。因此，聚酯织物应尽快去除，并关闭腹腔。
（4）手术并发症：婴儿腹腔小，缺损大，内脏膨胀多，如强迫内脏，修复腹壁，使腹腔压力过高，可引起一系列严重的病理变化。
①呼吸障碍：由于膈肌推动，呼吸困难，导致发绀，甚至致命。
②循环障碍：腹内压增高，压迫下腔静脉和门静脉，使其回流受阻，造成循环衰竭及下肢充血性水肿。
③肠梗阻：压迫胃和小肠，导致肠梗阻、坏死或穿孔。
④伤口破裂:伤口张力过大，容易开裂，导致内脏再次脱落。
(5)术后治疗:继续保温、补液或输血、肠外营养、抗生素和胃管减压。
2.非手术治疗 过去认为手术是拯救儿童生命的唯一方法，但死亡率较高。近年来，一些人根据患者的具体情况采用了不同的治疗方法，即早期患者仍采用手术治疗。但对于那些看病晚、身体状况差、局部感染的患者，采用非手术治疗，也取得了良好的效果。
（1）治疗机制：非手术治疗是将结痂剂涂在囊膜表面，使其干燥结痂，肉芽组织在痂下生长，然后上皮细胞从外周皮缘生长到肉芽组织表面。囊膜覆盖上皮细胞和结缔组织，形成类似腹外疝的形式。
(2)适应证:①脐囊完整、大小不同，特别是早产儿合并其他严重畸形或并发症，如膀胱外翻、严重心脏病、多发性畸形等；②巨大膨出囊膜完整，脱出内脏不能纳入腹腔，无条件分期手术修复；③出生后3~4天，羊膜表面有感染者。
(3)常用结痂剂:苯烷胺(zephiran)、0.5％硝酸银液、1％碘酊或0.5％红汞加65％近年来，近年来很少使用，因为红汞吸收后会引起全身中毒。
(4)操作方法:选择适当的结痂剂涂抹在囊膜及其周围，每天涂抹囊膜l~2次，保持局部干燥，每次涂抹后用无菌纱布覆盖，用弹性绷带包裹。由于乙醇和硝酸银具有杀菌、凝固蛋白质和收敛作用，一般在1~2天后，整个囊膜形成厚痂，干痂逐渐脱落，伤口有肉芽组织增生，周围上皮组织逐渐向中心生长，一般在2~3个月内，皮肤可覆盖整个囊膜。由于疤痕收缩，肠道逐渐退入腹腔。在此过程中，随着儿童的生长发育，腹腔的体积逐渐扩大，肝、肠管等突出器官也慢慢进入腹腔。1~2岁后，手术修复腹壁。
非手术治疗不需要特殊的设备和技术，方法简单易行，效果可靠。但也有缺点：腹部无其他伴发畸形；上皮细胞和疤痕组织愈合覆盖囊膜所需的治疗时间较长；肠道和疤痕之间往往有广泛的粘连，使修复手术更加困难。
(二)预后
脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、伴发严重畸形及并发症密切相关。
1.手术时间 有作者报道脐带肿胀患儿出生后12h内科手术者，死亡率为12％～14％，超过24h为43％～66％，脐膨出破裂者高达75％。由此可见，早期囊膜无感染，肠道内积气少，有利于肠管和器官的还纳，易于一期修复，手术越早效果越好(表2)。
2.病理类型和并发症 小脐扩张易于修复，治愈率高；大脐扩张不易修复。有时，即使内脏缝合可以强行修复，也会因腹压升高、膈肌高、下腔静脉和门静脉血阻塞、下肢和腹壁水肿和呼吸困难而死亡。但小脐扩张（直径小于5cm)危重状态也与死亡密切相关，Tsakayannis呼吸窘迫是出生时唯一的预后指标。脐膨出致死性畸形的发生率可达18％以上，大脐膨出并发严重畸形率较高。因此，临床上不应过分强调缺损的大小，而应足够重视危重状态（表3）。
3.预后评估
（1）根据病情评估：吴连康将脐带膨出分为危重型和普通型。危重脐带膨出包括：巨大脐带膨出；出生时呼吸困难；囊膜破裂内脏脱出感染；并发致死畸形。
(2)根据出生体重及伴发畸形评估:Rickham研究了出生时体重和伴发畸形的三组，发现与死亡率密切相关。
A组：出生体重>2.5kg，无严重畸形，病死率约12％。
B组:出生体重在2.0～2.5kg，无严重畸形；或体重>2.5kg，但伴有严重畸形，其病死率约为52％。
C组：体重<2.0kg，无畸形，或体重2.0～2.5kg，伴有严重畸形，其病死率约87％。
近年来，由于分期修复和肠内外营养支持疗法的应用，术后管理得到改善，脐膨出疗效得到改善，但死亡率仍高达25.8％～43％。
脐扩张一旦治愈，效果良好，就能正常生长发育。据报道，1例巨型脐扩张术后随访29年，儿童生活正常，成年后从事农业劳动，无任何不适。
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