(一)病因

脱屑性间质肺炎是由什么原因引起的?

       DIP原因至今不明,和RBILD同样,发病率与长期吸烟密切相关。据文献报道,患者有85%~90%有长期吸烟史。然而,由于复杂的因素,文献报道也与吸入各种无机粉尘和燃烧的塑料气味有关。药物引起的DIP也有报道,Bone报告2例由于长期服用呋喃坦丁,经组织病理学证实,肾上腺糖皮激素在停药后治愈。一些学者DIP病人的肺泡壁细胞核中发现了大量的内涵,推测病因与病毒感染有关。有些患者在发病前有呼吸道感染史,但缺乏病毒引起的更多证据。目前,人们认为病毒可能只是一个刺激因素。有些人认为这是特殊的DIP它是一种自体免疫性疾病,由于其肺泡腔、肺泡壁和间质细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞,这些细胞与免疫密切相关,这只是一种猜测,但缺乏证据。现在大多数学者认为这种疾病与各种因素有关,吸烟是其重要的发病因素。

       (二)发病机制

       DIP的病理与RBILD非常相似,区别在于RBILD组织病理学改变的基础上,肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将DIP典型病理分为以下9条:①Ⅱ肺泡细胞增生肥大;②含棕色素的巨噬细胞聚集在肺泡腔内;③肺泡结构基本正常;④淋巴细胞和浆细胞浸润在周围间质;⑤形成无肺泡壁坏死和透明膜;⑥肺泡腔内无明显纤维素渗出;⑦无石棉小体或其它晶形粉尘物质存在;⑧肺泡闭锁在早中期很少见到;⑨晚期间质纤维化甚至个别蜂窝肺也可能发生,但比IPF显然很轻。这些病理变化和IPF很不一样,所以把它从IPF中分离是合理的。

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