发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
它是一种常染色体隐性遗传性疾病。胰胆管合流异常引起的各种胆道和胰腺疾病引起临床关注，但对分类意见不同。1985年，宫野武提出了一种方便临床应用的新分类方法，可分为：Ⅰ类型(长共同管型)可分为:Ⅰa型 ——囊状扩张相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——无胆管扩张型；Ⅱ类型，其他复杂的合流异常。
由于胆汁沉积和不同程度的肝功能障碍，统称为维生素K凝血因子依赖于因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等待在肝细胞中合成。约1/6的患者可能有胆总管自发穿孔。穿孔的原因可能与胆总管自发穿孔有关。穿孔的原因可能与胆总管壁先天性弱、末端狭窄、胆汁排泄障碍或继发感染扭曲、胰胆管连接畸形、胰液回流和胆管内压过高有关。
