发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现
1.无症状神经梅毒 无症状神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis)指原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应明确，CSF检查有异常变化，但临床上没有神经系统症状和体征。
本病患者多发生在第一次染色后1~2年内，占梅毒患者的几％10％大约在感染后的第三年，由于部分患者转为症状性神经梅毒，发病率逐渐下降；另一部分患者CSF自然的或经治疗而转为正常。此种患者血清性病研究实验室试验(venereal disease research laboratory test，简称VDRL)均为阳性，CSF检查白细胞增多，主要是淋巴细胞轻中度增多，蛋白质含量增加，CSF-VDRL约80％呈阳性。荧光密螺旋体抗体吸收试验等梅毒诊断的特异性试验(fluorescent treponemal antibody absorption test，简称FTA-ABS)也可呈阳性反应。
2.脑膜神经梅毒 主要是由梅毒螺旋体引起的软脑膜炎症，多见于第一次染色后1~2年，少数见于感染后5年。如果未经治疗或治疗不足，未来可能会变成麻痹性痴呆或脊髓结核等主质性梅毒。
在青年和中年男性中很常见。急性或亚急性疾病，可有头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛、颈部硬、发烧，但也不发烧。Kernig可能是阳性的。严重颅压升高可引起眼底水肿，脑顶脑膜炎可引起癫痫发作或精神障碍。颅底脑膜炎常引起眼睛、滑动、三叉、展览和面神经瘫痪，尤其是上眼睑下垂。少数患者出现局灶性神经体征，如轻度偏瘫或单瘫，表明脑膜炎附近脑组织有梅毒性动脉炎。一些脑膜神经梅毒患者的皮肤粘膜经常受损，如斑状丘疹、鳞片疹、水泡和水泡。
3.血管神经梅毒 血管神经梅毒(vascular neurosyphilis)，梅毒第一次感染后5~30年，但也可见于感染后几个月内。青年患者的发病间隔比中年患者短，往往是青年中风患者的主要原因之一。一般男性比女性更常见。血管神经梅毒占梅毒患者的3~15％。
常见于青年和中年男性。首先是持续性头痛或人格障碍，几周后出现局灶性体征，进展性加重。局灶性症状根据不同血管受累而出现不同的血管闭塞综合征。如果涉及大脑中动脉，则会出现病变对侧偏瘫、偏身感觉减退、同侧偏盲；主要病变可能会出现皮质功能障碍，如失语症。如果病变为大脑前动脉，则病变对侧偏瘫和感觉障碍，但下肢比上肢严重，常伴有尿失禁和精神障碍，如快乐、冷漠和精神障碍。脊髓血管受累，疾病开始时常有根痛或麻木，提示脊髓病变的上界。颈部或胸部脊髓容易受累，表现为急性横贯性脊髓病。症状从几个小时到几天发展到顶峰。患者躯干常感到缺乏平面、截瘫或四肢瘫、阳性病理反射、尿潴留或失禁。
4.脊髓结核 脊髓结核(tabes dorsalis)晚期主质性神经梅毒潜伏期长，平均发生在第一次梅毒后8~12年，也可短至3年至20年。发病年龄多见于35~50岁。男性病例是女性的4倍。病变有选择地侵犯脊髓后根和后索，导致变性。在过去缺乏有效治疗梅毒的时代，这种疾病约占神经梅毒的四分之一，占梅毒的初始治疗不足10％左右。
大多数病例起病缓慢，少数病例急剧。一般来说，感觉障碍发生较早，其次是共济失调、营养障碍、尿失禁和阳痿。
（1）感觉障碍：疼痛是脊髓结核的最早症状，其疼痛性质为短期剧烈疼痛，每次持续几秒钟，不辐射到其他地方，固定在下肢，或出现在胸部、腹部。从一点疼痛，并迅速转移到另一个地方，也可能是持续的疼痛，所以被称为“闪电样疼痛”，它的剧烈疼痛，如烧灼、刀割、电击、钻刺、撕裂疼痛、潮湿或寒冷的天气。随着病情的逐渐进展，奇怪的感觉逐渐增加，主要位于躯干和下肢，如蚂蚁行走、羊毛触摸皮肤、针刺感、躯干通常有束带样本的感觉。与此同时，皮肤对疼痛和温度感觉、触觉感觉过敏。有时有双重感觉、延迟感觉、精神对偶感觉等。在后期，它变成了一种缺乏感觉，最早缺乏疼痛。常见的区域在鼻尖、颈部外侧、胸部和小腿前面、前臂外侧等。振动感和位置感往往对下肢造成极端损伤，尤其是脚趾和手指等肢体远端。
（2）运动障碍：主要表现为进行性感觉共济失调，也是本病的独特症状。由于下肢的位置感觉和其他身体感觉失去了根的可能性，导致步态不稳定，行走必须依靠视觉协调，脚底加宽，腿很高，地面很重，一步之间的距离，称为“脊髓结核步态”。它被描述为行走时经常昂首挺胸“高雅步态”。闭眼难征为阳性。肌力元紊乱，罕见者可因前根或前角受损而肌萎缩。
（3）肌肉张力和反射症状：由于身体感觉输入部分损伤后根，导致反射弧障碍，肌肉张力显著下降，关节过度伸直，如膝关节向后弯曲导致膝关节屈曲，一般表现为关节被动运动和主动运动的过度运动。下肢肌腱反射减少或消失，尤其是膝关节反射，其次是跟腱反射，两侧肌腱反射减少程度不一致。除非颈脊髓结核，否则上肢肌腱反射一般不会受损。不能引起病理反射。
(4)眼部症状:大部分有瞳孔异常，如瞳孔变小、边缘不规则或两侧不等。大约一半的病人是典型的阿-罗氏瞳孔(Argyll-Robertson’s pupil)，也就是说，瞳孔缩小，对光的直接和间接反应消失，但调节和集合反射仍然存在。可累及单侧或双侧瞳孔，有时只表现为光反射缓慢而不完全消失。-罗氏瞳孔的机制尚未完全明确，有人认为损伤位于脑盖前部(pretectum)，也就是说，视束与动眼核之间的交叉和非交叉神经纤维。这种损伤位置只破坏光反射弧，而不影响集合反应的核上性通路。约有1/5的患者伴有视神经萎缩，表现为视力下降加重，这在原发性视神经萎缩中更为常见。我偶尔会看到上睑下垂、复视或斜视是由眼神经瘫痪引起的。
（5）内脏危象：阵发性内脏剧烈疼痛，伴有发作性内脏功能障碍。胃危象更为常见，疾病可在早期出现。胃和上腹部有难以忍受的尖锐疼痛，伴有恶心和呕吐。呕吐物有强烈的酸味，有时攻击只表现为呕吐。一般的攻击持续时间从几个小时到几天。危象可以突然出现并自行消失。疼痛难以缓解，呕吐难以进食，可导致脱水和碱中毒。内脏危象也可以表现在其他器官中，但更罕见，如喉咙危象表现为窒息和咳嗽；肠道危象表现为腹泻和腹痛；膀胱直肠危象表现为膀胱和直肠严重疼痛；尿道危象表现为尿道严重疼痛等。
(6)营养障碍：也是由于向中枢传入神经功能消失所致。
①夏可关节(Charcot’s joint)。神经病理性关节神经病理性关节疾病，容易侵犯膝关节、脚踝、肘关节和手足关节。发展迅速。首先，关节肿大有渗出物、软骨增生、后期软骨损伤、关节表面不均匀、新骨形成。由于关节水肿、骨萎缩和增生，可产生各种关节畸形。夏季关节的形成可能与关节周围肌肉和韧带过度放松以及正常疼痛和位置感觉消失造成的过度损伤有关。
②穿透性溃疡是一种无痛性坏疽性溃疡。它在脚趾或小脚趾基部很常见。首先，表皮很薄。溃疡破裂后，溃疡逐渐加深，有时会暴露骨骼，边缘完整，难以愈合。
(7)括约肌障碍:当病变位于骶神经后根时，膀胱障碍可以在早期出现；病变位于其他部位，后期出现。有时患者有大量尿潴留，无肿胀和疼痛，这是由膀胱张力下降引起的。此外，还可能出现尿失禁和阳痿。
由于梅毒在早期很容易治疗，很难找到典型的脊髓结核，这种疾病的新表现可能会增加膀胱功能障碍、双下肢松弛截瘫、夏季脊柱关节压迫马尾等症状。
5.麻痹性痴呆症(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，一种慢性脑膜脑炎是由梅毒螺旋体进入大脑本质引起的。如果不治疗，全身肌肉麻痹持续2~3年。这种疾病多发生在梅毒感染后10~15年，多见于早期梅毒未完全治疗的患者，潜伏期较长。多见于30~50岁，男性是女性患者的8倍。由于患者精神症状突出，经常收入精神病院治疗。
疾病非常缓慢，不容易被注意到，只表现为情绪不稳定、易激怒、头痛、逐渐出现精神异常、生活习惯改变、记忆丧失、手指肌肉震颤等症状。晚期表现为精神衰退，全身虚弱，最终死亡。
（1）精神症状：人格变化和行为异常，如原始行为庄重谨慎，变化不诚实，原本安静或擅长财务管理，变得狂躁和浪费，计算能力逐渐下降，经常错误，远程记忆可以部分保留，近期和即时记忆损害最明显，分析判断、定向和自我意识下降。早期常性欲亢进，晚期常性欲下降。语言混乱和各种妄想和幻觉。根据精神异常，可分为以下类型：
①夸张型：作为最常见的一种，其夸张妄想的内容大多是认为自己有超人的能力，是世界上最富有的人，随之而来的是洋洋得意，自得其乐。
②狂躁:兴奋，狂放多语，随着活动的增加，破坏性行为经常发生。
③抑郁：情绪抑郁、悲观、失望、自责和自罪，或喋喋不休，疑似无法治愈的疾病。
④简单的衰退:情绪淡漠，精神衰退，动作缓慢，智力迟钝。
(2)神经系统症状:语言含糊不清，嘴唇、舌头、眼睑、手指肌肉颤抖，字迹颤抖，大小不一。瞳孔大小不一，边缘不整齐，典型的阿-罗氏瞳孔。患者步履蹒跚，闭上眼睛，难以立征，多呈阳性。腱反射亢进，但后期可能因营养障碍而消失，可能有锥体束征，偶尔癫痫发作，甚至癫痫持续。
6.先天性神经梅毒 先天性神经梅毒(congenital neurosyphilis)很少见。梅毒的母亲在怀孕期间可以通过胎盘血液循环感染胎儿。一般先天性神经梅毒的发病率与母亲梅毒的发病率有关，即母亲梅毒的时间越长，胎儿生病的机会就越少。此外，4个月以下的胎儿往往不容易感染梅毒螺旋体，因此患有梅毒的母亲，如果能在最初4个月得到充分的梅治疗，就有可能防止胎儿感染梅毒。
先天性神经梅毒患儿可出现脑积水和听力消失，常伴有脉络膜视网膜炎、间质性角膜炎和Hutchinson牙齿和鞍鼻。随着年龄的增长，青少年麻痹性痴呆症或青少年脊髓核麻痹性痴呆症逐渐出现(juvenile taboparesis)，痴呆症的程度与年龄和疾病的范围有关。单纯的青少年脊髓核是极其罕见的。
诊断
1.无症状性神经梅毒 无症状性神经梅毒患者的诊断主要取决于不法接触史和早期感染；但更重要的是依靠血清VDRL阳性及CSF异常变化。
2.脑膜神经梅毒 可诊断为脑膜神经梅毒，根据性病接触或早期梅毒（下午）史，并有脑膜炎症状。血梅毒试验呈阳性，脑脊液呈炎症性变化。
3.血管神经梅毒 青，中年偏瘫或截瘫，既往有冶游史或性病史，血清VDRL呈阳性反应即应考虑本病。
4.脊髓结核 本病的诊断主要基于闪电样疼痛、进行性共济失调、缺乏深层感觉和阿拉伯-罗氏瞳孔，夏季关节更有利于考虑这种疾病，如血液和脑脊液梅毒试验阳性，可最终诊断。
5.麻痹性痴呆 根据中年病情缓慢，逐渐出现人格障碍和智力缺陷，甚至出现夸大妄想等精神异常。神经检查包括阿尔茨海默病-罗氏瞳孔、手指和眼睑颤动VDRL及FTA-ABS可诊断为阳性反应。
6.先天性神经梅毒 先天性神经梅毒的诊断主要取决于患者的神经精神症状，血液和脑脊液梅毒试验呈阳性。如果母亲有梅毒史，她应该考虑这种疾病。
