心律失常是晕厥和猝死的主要原因。主要症状是短期晕厥，通常由兴奋、愤怒、焦虑、过度疲劳等引起。有些病例有胸闷、心悸、嗅觉或身体感觉异常，然后眩晕、晕厥，持续数秒、十秒或更长时间，并可表现出苍白、出汗、发绀、全身抽搐、尿失禁等症状，甚至猝死。发作后有几分钟的定向障碍，部分恶心、呕吐、头痛和全身不适、疲劳或嗜睡，常被误诊为癫痫或歇斯底里。轻度发作无意识丧失，可感到暂时性心悸、胸部肿胀、视力模糊或头晕。发作次数不确定，有时一天几次，一年几次，甚至一生只有几次1～2第二，第一次发作多见于婴儿或儿童，也可延迟到青少年或以上，尤其是无耳聋者。
诊断典型病例并不难，如Q-T间期延长及T如果波变化不明显，运动后可以检查心电图。Q-T间期延长，T波大小交替，本病征仍可诊断。
