(一)治疗

如果本病症状无症状,运动后心电图无变化,则无需治疗,但应定期进行运动试验。Q-T更延长,有T应治疗波交替、室性异位心律等。
1.普萘洛尔(心得安) 服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T由于普萘洛尔(心得安)主要是为了防止异位心律的发生,避免交感神经的异常兴奋,因此间隔可以缩短或不改变Q-T间期本身。
2.在心动过缓的情况下,可以加入东风。
3.必要时安置起搏器 按需起搏器。
4.苯妥英钠 具有抗心律失常、减少星形神经节轴突传递的作用,可与普萘洛尔(心得安)联合使用。
5.手术 β阻滞药疗效不满意时,可手术切除左颈胸交感神经节。
6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 药物Q-T间期延长,病情加重,禁止治疗本病征。

(二)预后
随着年龄的增长,这种疾病的发作次数有所减少。β阻滞药治疗后,治疗前已经治疗了本病的病死率73%下降到6%。2/3的死亡病例不到10岁,其中一半小于5岁。
