发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
1.治疗方法
糖皮质激素治疗可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周,效率可达60%。
(3)环孢素(环孢素)可用于减少中性粒细胞伴反复感染的患者A )12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d。
(4)贫血或纯红再障伴输血依赖者,使用环孢素(环孢素)A) 12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d 维持。
(5)脾大伴免疫性血小板减少、紫癜、溶血性贫血、脾切除。
(6)嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL病程较慢,中位生存期可达10年以上,多数患者需要治疗,治疗指征及方法见表1。
2.疗效标准
(1)CR:无临床症状,脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或提前添加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定性:症状和实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
(二)预后
T-LGLL治疗反应良好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL诊断后2个月内死亡预后差。